Polimiositis y dermatomiositis

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

¿Qué son?

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.

Los músculos no son ajenos a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a las fibras musculares, con lo que se produce la muerte de las células musculares, se habla de miopatías inflamatorias, entre las cuales las más habituales son la polimiositis y la dermatomiositis.

¿Cómo se producen?

Las miopatías inflamatorias tienen en algunos casos un componente genético no determinado. Asimismo, se ha postulado la importancia de ciertas infecciones virales previas que pueden alterar el reconocimiento de los tejidos musculares como propios por parte de los anticuerpos.

Dentro de las miopatías inflamatorias cabe destacar unas entidades concretas, a saber:

• polimiositis
• dermatomiositis infantil
• dermatomiositis del adulto
• miositis con cuerpos de inclusión
• miositis asociadas a neoplasias
• miositis asociadas a vasculitis
• miositis asociadas a enfermedades del colágeno

La polimiositis suele aparecer en personas jóvenes, especialmente mujeres, al igual que la dermatomiositis del adulto y la infantil. La miositis por cuerpos de inclusión suele afectar más a varones jóvenes.

En las miopatías inflamatorias se han detectado implicados mecanismos de inmunidad celular, es decir que se da la intervención de células de defensa como los linfocitos T8, los polimorfonucleares y los macrófagos, así como de anticuerpos, siendo característicos de estas enfermedades los anticuerpos anti Mi-2, los anti Jo-1 (especialmente en la polimiositis) y los anticuerpos anti SRP, la presencia de los cuales suele reflejar una afectación muscular y cardíaca severa.

Síntomas

Los síntomas principales de las miopatías inflamatorias derivan de la afectación muscular, de la inflamación crónica que se produce en los músculos y que lleva a la necrosis del tejido muscular.

La polimiositis representa aproximadamente el 35% de las miopatías inflamatorias y se caracteriza por una afectación muscular simétrica y de inicio proximal que se instaura a lo largo de semanas o meses. Los pacientes se quejan de debilidad muscular que les impide realizar actividades cotidianas y solamente un 20% de los pacientes refieren dolor muscular. Suele asociarse a disfagia  que puede acarrear episodios de broncoaspiración, con las consiguientes infecciones respiratorias. A nivel pulmonar se puede dar tanta afectación de la musculatura intercostal, lo que dificulta la respiración, como neumonitis intersticial. El corazón puede verse también afectado con miocaridopatías, arritmias o pericarditis. Rara vez se afecta la musculatura ocular.

La dermatomiositis supone una tercera parte de los pacientes con miopatías inflamatorias. Se caracteriza por una afectación muscular igual a la de la polimiositis pero con manifestaciones cutáneas asociadas. En las zonas expuestas al sol aparece un eritema que clásicamente se denomina en heliotropo y es característico que se dé alrededor de los ojos. Sobre las prominencias óseas, como los nudillos, aparecen unas manchas eritematosas que se denominan pápulas de Gottron. Las manos suelen presentar una piel gruesa y agrietada. Estos pacientes sí pueden presentar dolor muscular con el esfuerzo, así como edema muscular y a la larga atrofia. Con frecuencia se producen calcificaciones en los músculos afectos. Las manifestaciones orgánicas de la dermatomiositis son similares a las de la polimiositis.

En la miositis con cuerpos de inclusión la instauración de los síntomas es más insidiosa, dura años, y la afectación muscular, a diferencia de las anteriores, es tanto proximal como distal.

Las neoplasias que con mayor frecuencia se asocian a las miopatías inflamatorias son las de pulmón, ovario, mama, estómago y los síndromes mieloproliferativos. Las miopatías asociadas a tumores representan menos del 10% del total.

Las miopatías inflamatorias asociadas a colagenopatías son una quinta parte del total y las enfermedades que con mayor frecuencia se asocian a ellas son la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Diagnóstico

El diagnóstico de las miopatías inflamatorias se sospechará en todo paciente joven que presente síntomas de debilidad muscular generalizada que impidan las actividades de la vida diaria sin otras causas aparentes y con o sin la presencia de manifestaciones cutáneas sugestivas de dermatomiositis. Se deberá investigar la posible existencia de una neoplasia, una vasculitis o una enfermedad del tejido conectivo.

En la analítica de sangre se apreciará una elevación de las enzimas musculares a causa de la inflamación y destrucción del tejido muscular. Se podrá ver un aumento de la creatinkinasa (CK), la lactatodeshidrogenasa (LDH) y la aldolasa. Se buscarán específicamente autoanticuerpos habituales en las miopatías inflamatorias, como los ya mencionados anti Mi-2, anti Jo-1 o anti SRP.

En un electromiograma se apreciará una afectación muscular sin cambios en la inervación, con unas alteraciones características.

La biopsia muscular de un músculo afecto permitirá observar células inflamatorias así como un proceso de destrucción de fibras musculares. En la miositis con cuerpos de inclusión se verá un material característico que formará corpúsculos en el tejido muscular.

Tratamiento

El tratamiento se basará en la administración de corticoides a dosis elevadas y durante meses para reducir los síntomas y prevenir la aparición de brotes. En caso de haber brotes se administrarán corticoides intravenosos a grandes dosis.

Si en tres meses no mejorase el cuadro clínico se administrarán inmunosupresores, especialmente azatioprina.

La hidroxicloroquina puede mejorar la afectación cutánea.

Medidas preventivas

Las miositis inflamatorias son enfermedades de origen autoinmune, con lo cual no existen medidas preventivas para evitarlas.