Leucemia linfática crónica, nuevos tratamientos
Resumen del contenido
Dra. Roser Mateu
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La prestigiosa revista científica Nature Genetics ha publicado recientemente un estudio científico llevado a cabo por un equipo internacional de investigadores, entre otros por Investigadores del Hospital Clínic-IDIBAPS de Barcelona, sobre el mapa genómico de la leucemia linfática crónica (LLC). Estudiando a 1.148 pacientes con LLC durante más de cuatro años, con nuevas herramientas bioinformáticas, se han identificado más de 200 genes que cuando mutan pueden causar o hacer progresar la enfermedad. Este conocimiento puede ayudar a conocer el pronóstico de la enfermedad en cada paciente y a definir la estrategia terapéutica en cada caso.
¿Cómo se diagnostica la leucemia linfática crónica?
En muchos casos los pacientes están asintomáticos cuando se detecta la enfermedad y puede ser un diagnóstico casual al detectarse en una analítica de rutina este aumento de linfocitos (linfocitosis). Estos linfocitos son linfocitos B anómalos que expresan unos marcadores específicos que se estudian con una técnica denominada citometría de flujo a través de un simple análisis de sangre.
Estos linfocitos infiltran la médula ósea, por lo que en casos avanzados se puede producir una disminución de las otras series sanguíneas que se fabrican en esta médula ósea y causar una anemia (disminución de glóbulos rojos o hematíes) o una trombocitopenia/plaquetopenia (disminución del número de plaquetas que aumenta el riesgo de sangrado).
También pueden infiltrar ganglios linfáticos, hígado y bazo produciendo un aumento del tamaño de estos órganos; pueden afectarse otros órganos como la piel, el riñón o el pulmón que es lo que se conoce como “afectación extranodal”. Para valorar el grado de afectación por la enfermedad suele realizarse una biopsia de médula ósea y una TAC (tomografía axial computarizada) o una tomografía por emisión de positrones (PET).
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
El grado de afectación, la edad del paciente y especialmente la presencia de determinadas mutaciones en estos linfocitos, que se estudian por técnicas citogenéticas o moleculares, son factores que determinan el pronóstico de la enfermedad.
Por otra parte, estos linfocitos B alterados son incapaces de cumplir su función inmunitaria por lo que los pacientes con LLC tienen un mayor riesgo de sufrir infecciones; también tienen un riesgo incrementado de sufrir otros cánceres (como cáncer de piel, de pulmón o digestivo).
Puede asociarse a complicaciones autoinmunes como, por ejemplo, a anemia o trombocitopenia autoinmune, es decir, no causada por la infiltración de los linfocitos en la médula ósea sino por una destrucción por anticuerpos de los glóbulos rojos y/o plaquetas que requiere tratamiento con corticoides.
La LLC puede crecer lentamente y tener un buen pronóstico, aunque en algunos casos puede ser rápida y agresiva por lo que la tasa de supervivencia para las personas con LLC varía ampliamente, según el estadio de la enfermedad. La probabilidad de estar vivo a los 5 años es del 87%, aunque esta estimación probablemente no refleje el resultado de la aplicación de los nuevos tratamientos.
¿Cuándo y cómo se trata?
Al ser una “leucemia crónica” que puede presentar una evolución muy lenta, el tratamiento sólo se inicia si el paciente presenta síntomas (cansancio marcado, fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso significativa) o un crecimiento masivo o progresivo en el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo, o un recuento de linfocitos que crece rápidamente, o una afectación extranodal que provoca síntomas o una alteración de función del órgano afectado, o si se detecta una anemia o trombopenia importantes. En el resto de los casos se realiza únicamente un seguimiento clínico.
¿Hay nuevos tratamientos?
La investigación, como la mencionada previamente, abre la puerta a nuevas alternativas terapéuticas que actualmente están en estudio y que son tratamientos más específicos, más dirigidos a la erradicación selectiva de los linfocitos tumorales y que intentan modificar la evolución de la enfermedad. Así, mientras que el tratamiento clásico de la LLC se basaba hasta hace poco en esquemas de quimioterapia que combinan el uso de distintos fármacos (clorambucilo, ciclofosfamida, bendamustina o fludarabina), en estos momentos el tratamiento inicial de la LLC suele incluir el uso de una clase distinta de medicamentos:
- Inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton covalentes: Ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib.
- Inhibidor BCL-2: Venetoclax.
- Anticuerpos monoclonales : rituximab, obinutuzumab.
Otro grupo de fármacos nuevos que pueden usarse en casos de no respuesta o progresión a una primera línea de tratamiento son:
- Inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton no covalentes: Pirtobrutinib.
- Inhibidores PI3K: Duvelisib, idelalisib.
El tratamiento de soporte requiere la prevención y el tratamiento de las infecciones (vacunaciones, antibióticos…) y, en ocasiones, la transfusión de concentrados de hematíes o de plaquetas.
Algunos casos pueden beneficiarse de un trasplante de médula ósea a partir de un donante, no aplicable en la mayoría de los pacientes a causa de su edad o presencia de otras enfermedades.
Lo que debes saber…
- La leucemia linfática crónica es la leucemia más frecuente en los países occidentales en la edad adulta. Se llama “leucemia linfática” porque consiste en un aumento patológico de un tipo de leucocitos llamados linfocitos B y “crónica” porque suele progresar muy lentamente.
- Mientras que el tratamiento clásico de la LLC se basaba hasta hace poco en esquemas de quimioterapia que combinan el uso de distintos fármacos, en estos momentos el tratamiento inicial de la LLC suele incluir el uso de una clase distinta de medicamentos.
- Esta enfermedad puede crecer lentamente y tener un buen pronóstico, aunque en algunos casos puede ser rápida y agresiva, por lo que la tasa de supervivencia para las personas con LLC varía ampliamente, según el estadio de la enfermedad.
Bibliografía
- Knisbacher, B.A., Lin, Z., Hahn, C.K. et al. Molecular map of chronic lymphocytic leukemia and its impact on outcome. Nat Genet 54, 1664–1674 (2022).
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Chronic lymphocytic leukemia/Small lymphocytic lymphoma, versión 2023.
- Hampel, P.J., Parikh, S.A. Chronic lymphocytic leukemia treatment algorithm 2022. Blood Cancer J. 12, 161 (2022).
Buenas tardes Doctor, mi madre me acaba de decir que padece leucemia crónica y que no hay tratamiento posible. Le diagnosticaron la enfermedad en 2022. Ella tiene 78 años y me dice que le quedan aproximadamente unos 4 años de vida. Hay alguna esperanza de tratamiento aunque su médico le haya dicho que no? Gracias por su atención y ayuda. Estoy en shock de esta noticia que me ha dado y que no quiere que lo sepa nadie más de la familia (mi padre y hermanos)…. Gracias.
Apreciada Isabel,
En general, las leucemias linfáticas crónicas son un tipo de leucemias de instauración y progresión muy lenta, con una supervivencia de varios años. Si la leucemia no da síntomas o complicaciones una opción es el seguimiento del paciente. Cuando aparecen síntomas o la enfermedad progresa se pueden valorar diferentes tratamientos, desde quimioterapia a terapia dirigida, inmunoterapia o radioterapia. Dado que no sabemos el tipo exacto de leucemia que tiene no le podemos ofrecer más información. Le aconsejamos un diálogo franco con su madre, ofrecerle apoyo, así como acompañarla a las visitas de control. Un saludo
EXCELENTE
Hola bueno día doctor quería hacer una pregunta yo estoy diagnosticado por Leucemia mielode crónica y quería saber si yo no puedo congestiónarme que está enfermedad es. Nueva para mí ya que hasta el día no lo asimiló pero tengo fe en dios que voy a salir a delante y mi consulta es esa estoy con un tratamiento vía oral tomando dasatanib y quería saber cuál es el cuidado que debo tener
Apreciado Elías,
Siento el diagnóstico de su enfermedad y le ánimo a mantenerse positivo, ya que la gran mayoría de los pacientes diagnosticados con esta enfermedad tiene una esperanza de vida similar a las personas que no tienen la enfermedad gracias a los tratamientos que existen frente a la LMC en estos momentos. Una buena actitud es el mejor tratamiento para su enfermedad; debe cuidarse manteniendo una buena hidratación y una alimentación equilibrada, y mantenerse activo mediante la práctica de ejercicio físico moderado cada día, así como practicar sus hobbies preferidos. Debe seguir el tratamiento recomendado por sus médicos en todo momento. También le recomiendo ponerse en contacto con Asociaciones de pacientes de su comunidad y compartir sus experiencias con ellos y todas las novedades que vayan surgiendo sobre la LMC. ¡Muchos ánimos!
Cuál es el promedio de vida de una persona de 65 años, con LLC.? Y si realmente vale la pena hacerse un tratamiento? Gracias
Apreciado Edgar,
El pronóstico en la LLC (leucemia linfática crónica) no sólo depende de la edad del paciente sino también:
a) del estadio de la enfermedad (presencia o no de aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, bazo e hígado, presencia o no de anemia o de disminución en el número de plaquetas).
b) de la presencia o no de algunas mutaciones específicas en las células leucémicas.
c) de los niveles de beta-2 microglobulina.
La probabilidad de estar vivo a los 5 años oscila entre aproximadamente un 25-95% en función del índice pronóstico que se establece para cada paciente. Los de menor riesgo pueden tener supervivencias muy prolongadas de más de 10 años. El tratamiento, cuando es necesario (hay unos criterios que establecen la necesidad de iniciar un tratamiento), intenta frenar la progresión de la enfermedad, controlar los síntomas y aumentar la supervivencia del paciente. Comente sus dudas con el equipo médico responsable.Un saludo
Buenas kisiera saber si tiene cura la leucemia miloide crónica…
Apreciado José,
La leucemia mieloide crónica tiene tratamiento. Su pronóstico va a depender de la fase de la enfermedad en la que se encuentre, de las características de la leucemia y de su respuesta al tratamiento. Actualmente la supervivencia global está en torno al 90%, como consta en la página de la Fundación Carreras, de la que le adjunto el link, https://www.fcarreras.org/es/leucemiamieloidecronica. Un saludo
Buenas tardes, me acaban de diagnosticar LLC, tengo bazo agrandado, molestia en cuello y espalda y en ocasiones en articulaciones. No tengo servicio medico, no se en qué fase puedo estar. Tampoco presento otra enfermedad. Se sufre si no se trata? El pronostico de vida puede ser de 5 años?
Apreciada Adriana,
Muchos niños entre 1 y 5 años comen «menos cantidad» de lo que los padres esperan, pero crecen con normalidad siguiendo su curva de talla y peso y tienen un desarrollo psicomotor normal, acorde a su edad. Eso se considera normal. Otra cosa es que su hija sea «selectiva» con la comida y únicamente quiera leche. Eso ya no es normal y puede ocasionar problemas de salud. En este caso debe consultar a un especialista, un psicólogo infantil para estudiar por qué rechazan otros alimentos y buscar pautas para introducir estos. Por otro lado, su pediatra tendría que hacer un control analítico para controlar que a nivel nutricional no tenga ningún déficit que se tenga que complementar. En ningún caso dar vitaminas hará que tenga más apetito (eso es un mito), más bien puede tener el efecto contrario, salvo que su pediatra se lo haya pautado por un motivo concreto. Un saludo