Se caracteriza por la presencia de un número elevado de eosinófilos (tipo de célula sanguínea) tanto a nivel de las lesiones cutáneas como a nivel de la sangre.  Su evolución puede ser autolimitada y recurrente y puede afectar tanto a individuos adultos como a niños y/o adolescentes, incluso a recién nacidos.

Causas

Aunque la causa exacta se desconoce, multitud de enfermedades (tanto causadas por factores externos como por factores internos, propios del organismo) se han asociado a la aparición y posteriores eventuales recidivas de esta enfermedad:

  • Picaduras de insectos (arañas, mosquitos…).
  • Infecciones corporales (virus como la varicela, el herpes o el molluscum contagiosum, bacterias, parásitos, hongos).
  • Toma de determinados medicamentos.
  • Padecimiento de enfermedades mieloproliferativas.

La hipótesis más aceptada para intentar explicar su aparición es la de existencia de un fenómeno de hipersensibilidad frente a diversos factores en el/la afectado/a.

Pueden existir antecedentes de atopia (alergia) y/o urticaria previa en el paciente.

Cuadro clínico

La enfermedad suele comenzar con la aparición de una sensación de prurito (picor) en una determinada zona anatómica (generalmente en las extremidades o en el tronco y, de forma menos frecuente en la cara), seguida de la aparición casi inmediata de unas lesiones de la piel eritematosas (enrojecidas), únicas o múltiples, que pueden ser:

  • Nodulares (compactas),
  • Edematosas (con contenido acuoso)
  • Bullosas y más o menos induradas, que progresan en pocos días, curando algunas de forma espontánea y apareciendo de nuevas.

El cuadro puede resolverse espontáneamente sin dejar lesiones residuales permanentes en cuestión de semanas o meses, aunque las recurrencias son frecuentes.
En un tanto por ciento importante de pacientes el cuadro cutáneo se acompaña de síntomas corporales generales como fiebre, artralgias (dolores articulares), aparición de linfadenopatías (ganglios inflamados), etc. que se asocian a un curso más grave y crónico de la enfermedad.

Diagnóstico

La inespecificidad de las lesiones observadas en la piel hace que, en muchas ocasiones, el diagnóstico sea difícil y se confunda fácilmente con otras afecciones de la piel similares. La biopsia cutánea será clave en el diagnóstico, donde al microscopio se constatará la existencia de un notable infiltrado inflamatorio intersticial (en el tejido de sostén de la piel) y perivascular (alrededor de los vasos sanguíneos de la zona), predominantemente formado por células de tipo eosinofílico y se podrán observar las características “figuras en llama” (son generadas por eosinófilos que han liberado los gránulos que contienen y adoptan esta forma típica).

El diagnóstico diferencial del síndrome de Wells se realizará con enfermedades como la urticaria-angioedema, la celulitis, la dermatitis de contacto, el exantema vírico, la mastocitosis, y tantas otras, ya que todas ellas se pueden presentar con un aspecto muy similar y difícil de diferenciar y en estos pacientes será necesario realizar estudio para descartar la existencia de procesos oncohematológicos.

El principal dato analítico que nos ayuda a establecer el diagnóstico es la existencia de una “eosinofilia” en sangre (aumento del recuento de eosinófilos, un tipo de células de la serie blanca o leucocitos), aunque no siempre va a estar presente (aproximadamente el 50% de los casos). Puede existir también un aumento de la VSG (Velocidad de Sedimentación Globular).

Tratamiento

En los casos de afectación cutánea localizada y limitada se puede iniciar un tratamiento a base de corticoides tópicos, que no siempre van a resultar efectivos. Los antihistamínicos también pueden ser útiles. Sin embargo, en aquellos casos de mayor extensión y en los que exista sintomatología de carácter general emplearemos, como primera elección, los corticoides administrados por vía oral (prednisona) y, en la mayoría de los casos, observaremos una pronta mejoría.

Cuando la causa de la aparición del síndrome de Wells sea conocida (por ejemplo, la existencia de una infección bacteriana), el tratamiento irá dirigido a curar la causa (toma de antibiótico).

Tratamientos alternativos son: dapsona, ciclosporina, minociclina, INF-alfa, griseofulvina…

¡RECUERDA!

Se trata de un problema cutáneo de carácter benigno y, en muchas ocasiones, autolimitado (se cura sólo), independientemente de los resultados más o menos exitosos que obtengamos con los diferentes tratamientos utilizados.

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Lo que debes saber…

  • El síndrome de Wells, también denominado celulitis eosinofílica es un enfermedad de la piel poco frecuente, de carácter inflamatorio, que puede presentarse de muchas formas clínicas distintas y cuya causa no se conoce del todo.
  • La enfermedad suele comenzar con la aparición de una sensación de prurito (picor) en una determinada zona anatómica (generalmente en las extremidades o en el tronco y, de forma menos frecuente en la cara), seguida de la aparición casi inmediata de unas lesiones de la piel.
  • Cuando la causa de la aparición del síndrome de Wells sea conocida (por ejemplo, la existencia de una infección bacteriana), el tratamiento irá dirigido a curar la causa (toma de antibiótico).