¿Cómo se producen las bronquiectasias?

Cuando aparece una bronquiectasia se produce una sobreproducción de moco debido a que el epitelio (o capa de revestimiento) está inflamado de manera crónica. La pared bronquial inflamada pierde elasticidad, lo que provoca que las vías respiratorias afectadas se dilaten y desarrollen pequeñas invaginaciones o sacos que se asemejan a globos diminutos. El moco se acumula y se produce tos, sibilancias, dificultad para respirar (en el caso de que sean generalizadas) o sangrado (hemoptisis).  Debido a que las células ciliadas están dañadas o destruidas, el moco se acumula en las vías respiratorias dilatadas y sirven como caldo de cultivo para las bacterias ocasionando infecciones de repetición, de forma periódica. Las infecciones frecuentes dañan aún más la pared bronquial, lo que lleva a un círculo vicioso de inflamación, infección y daño de la vía respiratoria.

Típicamente, las bronquiectasias causan dilatación de las vías respiratorias de calibre mediano. Sin embargo, con frecuencia, las vías respiratorias de calibre más pequeño quedan fibrosadas y destruidas. Todo ello compromete el intercambio gaseoso y la oxigenación.

Se suelen administrar fármacos inhalados, antibióticos y otras medidas para suprimir y eliminar el este acúmulo de moco. Para determinar la extensión y la gravedad se realizan radiografías de tórax, tomografías computarizadas (TAC o escáner) y pruebas de capacidad respiratoria (espirometría). 

Clasificación

Las bronquiectasias se pueden clasificar en:

  • Congénitas: el niño nace con bronquiectasias.
  • Adquiridas: la bronquiectasia es consecuencia de una infección, lesión pulmonar o enfermedad sistémica.

Dependiendo de su localización tenemos dos tipos:

  • Localizadas: situadas en una zona concreta del pulmón.
  • Difusas: están distribuidas por todo el parénquima pulmonar y son las características de los pacientes con fibrosis quística o inmunodeficiencias.

Causas

Estas lesiones pulmonares pueden estar causadas por enfermedades que afectan al pulmón.  La bronquiectasia puede ser consecuencia de enfermedades que lesionan directamente la pared bronquial afectando, además, a las defensas normales de las vías respiratorias. Las causas más frecuentes son las infecciones respiratorias graves o recurrentes en los pulmones o las enfermedades que afectan al sistema inmunológico.

Las causas más frecuentes de bronquiectasia

Infecciones

Neumonía vírica, bacteriana o tuberculosis.

Tratamientos

Radioterapia o cirugía de pulmón previa.

Lesiones pulmonares por inhalación/aspiración

Cuerpo extraño, gases tóxicos o reflujo gastroesofágico grave, humo (incluyendo el humo del tabaco) y polvo tóxico (por ejemplo, polvo de sílice y carbón).

Enfermedades respiratorias crónicas

EPOC, asma o estenosis bronquiales.

Enfermedades pulmonares previas

Cáncer de pulmón o aspergilosis pulmonar.

Enfermedades sistémicas

Fibrosis quística, discinesia ciliar primeria, síndrome de Kartagener, síndrome de Marfan, déficit de alfa-1-antitripsina, inmunodeficiencias, VIH o enfermedad inflamatoria intestinal.

En muchas bronquiectasias no se puede determinar la causa a pesar de una evaluación exhaustiva. En estos caso hablaremos de bronquiectasias idiopáticas.

Síntomas

La sintomatología se presenta progresivamente y pueden pasar meses o años en aparecer los primeros síntomas tras la causa que originó la bronquiectasia.

  • El síntoma más frecuente es la tos crónica acompañada, en ocasiones de expectoración con sangre, dolor torácico y episodios recurrentes de neumonía.
  • La hemoptisis (sangre en el esputo) puede ser el primer o el único síntoma.
  • El acúmulo de mucosidad se sobreinfecta y causa una expectoración fétida que puede ocasionar halitosis o mal aliento bucal, siendo más intenso por las mañanas a causa de las secreciones que acumula el paciente por la noche. Este acúmulo de moco y la inflamación de la vía aérea ocasiona sibilancias, que es el sonido en forma de “pitos” que hace el aire al pasar por las vías respiratorias cuando están obstruidas o congestionadas.
  • En los casos graves y crónicos la falta de oxígeno puede desarrollar dedos de la mano hinchados en la parte más distal (llamados en “palillo de tambor”) y un tono de piel azulado (cianosis).
  • Otros síntomas como la fatiga, el dolor torácico, la palidez o la disnea también son frecuentes. El excesivo esfuerzo respiratorio puede repercutir en pérdida de peso.

Complicaciones

Son frecuentes los problemas cardíacos debidos a la sobrecarga del lado derecho del corazón que evolucionan hacia una forma de insuficiencia cardíaca denominada cor pulmonale. Esto es debido a la formación de tejido cicatricial tras cada neumonía o infección y la pérdida de tejido pulmonar sano. Si la situación del paciente es muy grave los pacientes pueden presentar un deterioro función pulmonar y causar concentraciones anormalmente bajas de oxígeno y/o concentraciones elevadas de dióxido de carbono (CO2) en la sangre ocasionando una insuficiencia respiratoria crónica.

El cor pulmonale y la insuficiencia respiratoria crónica provocan fatiga, letargo y empeoramiento del ahogo (disnea), sobre todo durante el ejercicio.

Los pacientes con bronquiectasias pueden sufrir brotes (exacerbaciones) de la enfermedad. Las exacerbaciones pueden ser consecuencia de una infección o de una previa que empeora. Cuando se produce una exacerbación, los pacientes pueden presentar tos más intensa, mayor producción de esputo o empeoramiento de la dificultad respiratoria. Es frecuente que precisen un ingreso hospitalario.

Diagnóstico

Son imprescindibles las pruebas de imagen como radiografía de tórax (que puede ser normal), TAC (es la prueba más precisa), así como pruebas de función pulmonar y pruebas específicas para descartar las causas que se sospechan (VIH, fibrosis quística, inmunodeficiencia, etc). Se sospecha bronquiectasia por los síntomas del paciente o la presencia (actual o en el pasado) de una circunstancia que pueda ser causa de bronquiectasia.

  • Las pruebas de capacidad pulmonar miden la capacidad del pulmón para retener aire, así como para inspirar, espirar e intercambiar oxígeno y dióxido de carbono.
  • Las pruebas de funcionalidad pulmonar no diagnostican la bronquiectasia, pero sí ayudan a determinar la gravedad de la enfermedad y son útiles para hacer el seguimiento de su progresión en el tiempo.

Cuando la bronquiectasia se limita a un lóbulo o segmento del pulmón se puede realizar una broncoscopia para determinar si la causa es un tumor pulmonar o un cuerpo extraño aspirado.

Se realizan pruebas para:

  • Confirmar el diagnóstico.
  • Evaluar el alcance de la enfermedad.
  • Identificar la causa de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento va dirigido fundamentalmente para mantener libres las vías respiratorias y evitar posibles obstrucciones y complicaciones derivadas de las bronquiectasias, así como controlar las infecciones y la secreción de moco. Se suelen utilizar broncodilatadores, antibióticos, fluidificantes, antiinflamatorios y ejercicios de fisioterapia y posturales. En algún caso se puede usar la cirugía para extirpar parte del pulmón afecto.

El pronóstico y el tratamiento precoz de las bronquiectasias ha mejorado mucho en los últimos años.

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Lo que debes saber…

  • El síntoma más frecuente es la tos crónica acompañada, en ocasiones de expectoración con sangre, dolor torácico y episodios recurrentes de neumonía.
  • Se suelen administrar fármacos inhalados, antibióticos y otras medidas para suprimir y eliminar el este acúmulo de moco.
  • Para determinar la extensión y la gravedad se realizan radiografías de tórax, tomografías computarizadas y pruebas de capacidad respiratoria