Resumen del contenido
Los espasmos infantiles constituyen un trastorno grave. Su reconocimiento temprano facilita un tratamiento precoz que permite obtener mejores resultados y minimizar las consecuencias.
¿Qué son los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles son un tipo de epilepsia del lactante. Es decir, son un trastorno convulsivo. Durante las crisis los músculos de brazos y piernas se ponen rígidos y la cabeza del bebé se desplaza hacia delante. Se puede confundir, al principio, como si el bebé se sobresaltara. Es un trastorno poco común que se diagnostica en 1 de cada 2.000 niños. Los síntomas empiezan entre los 2 y los 12 meses de vida. Si no se diagnostica a tiempo puede ocasionar daños cerebrales importantes.
Los bebés afectados pueden tener un desarrollo más lento de lo normal o pérdida de habilidades (como balbucear, sentarse o gatear). Los espasmos suelen desaparecer cuando el niño cumple 4 años pero un muchos de ellos prestarán otros tipos de epilepsia más adelante.
El término síndrome de West se usa cuando un bebé tiene espasmos infantiles, un patrón de electroencefalograma único (llamado «hipsarritmia») y se acompaña de un retraso en el desarrollo.
¿Cómo se manifiestan?
Los espasmos aparecen sin aviso y generan una rigidez muy importante en el cuerpo. Se caracterizan por una flexión súbita de los brazos, espalda arqueada, extensión de piernas, cabeza hacia adelante y alteraciones específicas en el electroencefalograma. Estas crisis duran unos pocos segundos, normalmente 1 o 2 segundos. Con frecuencia se producen muy juntas y cada espasmo aparece cada 5 a 10 segundos.
En algunas ocasiones, los espasmos infantiles suelen ser difíciles de ver ya que pueden ser más sutiles, manifestándose con el giro de los ojos hacia atrás (poner los ojos en blanco) o algún pequeño movimiento corporal, apareciendo justo después de que el bebé se despierte. El lactante también puede mostrar una expresión de sorpresa, con ojos grandes o fijar la mirada por unos segundos. Entre cada espasmo, el bebé parece estar bien, algo típico de los espasmos infantiles Es muy infrecuente que se produzcan durante el sueño. Se pueden confundir con el hipo o el reflujo gastroesofágico.
¿Cuál es su causa?
En la mayor parte de los casos se desconoce la causa exacta, pero sí que se han visto anomalías en la interacción de áreas cerebrales como entre la corteza y el tronco encefálico.
Más de 50 enfermedades metabólicas/genéticas se asocian con los espasmos infantiles y muchos pacientes tienen otros trastornos que provocan retrasos del desarrollo (por ejemplo, parálisis cerebral, síndrome de Down o esclerosis tuberosa) antes de la aparición de los espasmos. Es muy importante determinar la causa de los espasmos infantiles, ya que esta afecta el tratamiento y el pronóstico.
Pueden relacionarse con malformaciones vasculares cerebrales, esclerosis tuberosa, infecciones, o lesiones cerebrales. También se puede darse en bebés con determinados trastornos metabólicos y genéticos. En algunos casos raros, los espasmos infantiles de un lactante se pueden deber a una deficiencia en la vitamina B6. Cada vez se están relacionando más mutaciones genéticas con los espasmos infantiles.
Consecuencias de los espasmos infantiles
El pronóstico a veces es mejor cuando los espasmos son causados por una esclerosis tuberosa.
Tras la aparición de los espasmos el bebé suele presentar pérdida de logros en su desarrollo dejando de balbucear, gatear o sentarse, en el caso de que ya haya adquirido estos hitos. También pierde habilidades de interacción social y se vuelve mucho más irritable o poco reactivo. La tasa de muerte prematura varía del 5 al 31%, en función de la causa que los produzca.
Los espasmos infantiles pueden provocar problemas cognitivos, neurológicos y/o sensoriales. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tendrán problemas durante el desarrollo y pueden necesitar ayuda durante toda su vida.
¿Cómo se diagnostican?
El diagnóstico de los espasmos infantiles corresponde a los neurólogos pediátricos. Se deben realizar una serie de pruebas:
- Análisis de sangre y de orina: para descartar problemas metabólicos e infecciones.
- Estudios genéticos.
- Estudio del líquido cefalorraquídeo.
- Un electroencefalograma: permite ver las ondas y la actividad eléctrica cerebral. Se puede hallar un signo específico, la “hipsarritmia”, que suele confirmar el diagnóstico, pero no todos los niños con espasmos infantiles lo presentan.
- Pruebas de la imagen, como el TAC o la resonancia magnética, para poder evaluar si hay alguna malformación asociada.
Es muy importante que los espasmos infantiles se diagnostiquen lo antes posible. Si la familia lo sospecha es interesante grabar un vídeo para mostrárselo al pediatra y al neurólogo pediátrico. Hay pruebas de que cuanto más rápidamente se inicia la terapia eficaz, mejor será el resultado del desarrollo neurológico, especialmente cuando no se identifica ninguna causa.
¿Cómo se tratan los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles se suelen tratar con medicamentos anticomiciales, ACTH o corticoides. En el caso de la esclerosis tuberosa, el fármaco de elección es la vigabatrina. Si la medicación no logra controlar los espasmos, el neurólogo puede proponer alguna dieta especial, como la cetogénica.
Lo que debes saber…
- Los espasmos infantiles son un tipo de epilepsia del lactante. Durante las crisis los músculos de brazos y piernas se ponen rígidos y la cabeza del bebé se desplaza hacia delante.
- Es muy importante que los espasmos infantiles se diagnostiquen lo antes posible. Si la familia lo sospecha es interesante grabar un vídeo para mostrárselo al pediatra y al neurólogo pediátrico.
- Si la medicación no logra controlar los espasmos, el neurólogo puede proponer alguna dieta especial, como la cetogénica.
