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Síndrome de West

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Síndrome de West
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síndrome de west- enfermedad neuológica

El Síndrome de West está incluido dentro de la clasificación de epilepsias. Se caracteriza por espasmos infantiles, deterioro psicomotor y actividad anormal (hipsarrítmica) en el electroencefalograma (EEG). Es una enfermedad no muy frecuente, ya que afecta a 1 de cada 4.000-6.000 nacidos. Parece que es más frecuente en niños que en niñas.
 

LO QUE DEBES SABER…

 

  • Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 3 y 7 meses de vida y suelen ser espasmos.
  • Tras la valoración del neurólogo infantil y la confirmación del tratamiento, se pautan hormonas y fármacos anticomiciales, es decir, que controlan la aparición de crisis epilépticas.
  • Tiene un mal pronóstico, que mejora cuanto antes de diagnostique.

 

Causas

Las causas de la aparición del Síndrome de West pueden ser prenatales (antes del nacimiento), perinatales o postnatales. Las prenatales son las más frecuentes: síndrome de Down, infecciones durante el embarazo (citomegalovirus, herpes, sífilis, rubeola o toxoplasmosis), enfermedades metabólicas o alteraciones cerebrales.
Las causas postnatales más frecuentes son las infecciones (meningitis), hemorragias cerebrales, encefalopatía hipóxico-isquémica o un tumor cerebral.

Síntomas

Los primeros síntomas de la enfermedad suelen aparecer entre los 3 y 7 meses de vida. La característico son la aparición de espasmos infantiles en flexión y/o extensión afectando por igual síndrome de westa las dos partes del cuerpo o solo a una.
En ocasiones, las crisis son muy sutiles, con una expresión mínima como cabeceo o elevación de lo ojos.

Lo típico es que estos movimientos espásticos se repitan muchísimas veces al día, tanto cuando el bebé duerme como cuando está despierto, aunque típicamente se dan con mayor frecuencia después del despertar o en el adormecimiento.

El desarrollo psicomotor se detiene desde el inicio de las crisis. En muchas ocasiones se observa en los bebés una modificación del humor: pérdida de la sonrisa y de la mímica, con desinterés por el medio que le rodea y las relaciones interpersonales. Posteriormente, las adquisiciones del bebé ya no progresan, incluso pierde actividades que poseía antes de aparecer el síndrome: ya no sostiene la cabeza ni se sienta, por ejemplo.

Tratamiento

Tras la valoración del neurólogo infantil y la confirmación del tratamiento, se pautan hormonas y fármacos anticomiciales, es decir, que controlan la aparición de crisis epilépticas.

Pronóstico

El pronóstico del Síndrome de West es muy malo y depende del estado previo del niño al diagnóstico. Un diagnóstico precoz en un niño previamente normal, tiene mejor pronóstico y pueden ser niños con una evolución intelectual satisfactoria.
Si los espasmos aparecen en menores de 3 meses, suelen ser niños con un retraso mental profundo. Las formas más graves pueden presentar una mortalidad de hasta el 35%.

 

 

Dra. Esther Martínez García

Especialista en Pediatría

Médico consultor de Advance Medical

 

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