Lupus eritematoso sistemático

¿Qué es?

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumática autoinmune de causa desconocida que afecta a múltiples órganos. La presencia de autoanticuerpos provoca daño celular que se correlaciona con una clínica muy variada y muy extensa en cuanto a órganos afectos. Suele aparecer entre los 20 y los 40 años, en mujeres y más frecuentemente en la raza negra.

¿Cómo se produce?

Es una enfermedad crónica de causa desconocida en la que se ven involucrados varios factores de diferente tipo: infeccioso, hormonal, genético, químico y ambiental.

Se ha relacionado un virus como agente infeccioso que podría participar en la enfermedad, así como el hecho de ser más frecuente en mujeres (hasta el 90% en mujeres en edad fértil) indica la influencia hormonal que existe. El aspecto genético se deduce por la mayor incidencia familiar de LES, así como la mayor frecuencia (hasta 3 veces más) de LES en la raza negra. Algunos fármacos como la procainamida o la hidralazina también se han visto implicados en el LES, así como las radiaciones ultravioletas como desencadenantes de ciertas lesiones cutáneas.

Sin embargo se piensa que todos estos factores son los que podrían desencadenar sobre una persona predispuesta genéticamente, la afectación más importante del LES que es el trastorno de la regulación de la inmunidad, con el depósito de inmunocomplejos en distintos órganos.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas son muy variadas, ya que el depósito de inmunocomplejos puede producirse en cualquier órgano. Predominan los síntomas generales como son el cansancio, la pérdida de peso y apetito, el malestar general y la fiebre sin causa aparente.

Los síntomas músculoesqueléticos aparecen hasta en el 95% de los pacientes y consisten en artromialgias (dolores articulares) que suelen variar de articulación, entre intermitentes y diarias y pueden afectar a cualquier articulación. Menos frecuentemente puede aparecer artritis (inflamación articular) con mayor afectación de articulaciones distales sin producir deformidad de las mismas y simétrica.

Las lesiones en la piel aparecen hasta en el 80% de los pacientes al inicio de la enfermedad. La afectación de la piel se divide en lupus cutáneo agudo, subagudo y crónico. En el lupus cutáneo agudo la lesión más característica es el eritema en «alas de mariposa«, que se define como un enrojecimiento de la piel en las mejillas y en la nariz. Suele aparecer en la mitad de los casos, sobre todo tras una exposición solar. En el lupus cutáneo subagudo aparecen unas lesiones eritematosas, simétricas que suelen afectar a hombros, escote y brazos.

La afectación pleuropulmonar se produce en la mitad de los enfermos de LES en forma de pleuritis y de pericarditis en caso de afectación cardíaca.

La afectación renal se produce en un 50 % de los pacientes y su presencia constituye un factor de mal pronóstico, aunque el tipo de lesión renal y gravedad varía de un paciente a otro. Es junto a las infecciones, la principal causa de muerte en LES.

Diagnóstico

Se basa en la sintomatología y en la determinación de autoanticuerpos. Existen unos criterios de clasificación en los que se reflejan las afecciones orgánicas más típicas y las alteraciones analíticas más significativas. Para el diagnóstico de LES se requiere la presencia de al mínimo cuatro de ellos.

Criterios de clasificación de LES:

• Eritema malar
• Serositis: pleuritis o pericarditis
• Úlceras orales
• Neurológico: convulsiones o psicosis sin causa clara
• Anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombopenia
• Artritis
• Fotosensibilidad
• Afectación renal: proteinuria
• Anticuerpos antinucleares (ANA)
• Alteración inmunológica

Tratamiento

Es una enfermedad de curso crónico, y aunque el pronóstico ha mejorado, no existe un tratamiento curativo. Los medicamentos actualmente utilizados, se encuentran los Antiinflamatorios no Esteroideos (AINE), corticoides, antipalúdicos e inmunosupresores. El uso de cada uno de ellos depende del tipo y de la gravedad de las manifestaciones clínicas.

Los AINEs se utilizan en la enfermedad leve, como las artralgias, fiebre, cansancio y pleuropericarditis leves. Los corticoides en crema se usan para las manifestaciones cutáneas, pero en situaciones extensas y si se acompañan de artritis, el tratamiento adecuado son los antipalúdicos (cloroquina). Para las manifestaciones graves (renales, neurológicas, hematológicas) se emplean los corticoides, que debe restringirse a los casos de brotes agudos y después reducir las dosis de forma paulatina. Los inmunosupresores tienen su utilidad en casos renales graves en los que hayan fallado los corticoides o en los que se deban evitar por sus efectos secundarios.

Como norma general, además del tratamiento farmacológico, se recomienda evitar la exposición a rayos ultravioletas en los enfermos fotosensibles, no tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos) y vigilar situaciones que pueden reactivar la enfermedad (infecciones, cirugía, embarazo).