Granulomatosis de Wegener

¿Qué es?

Es una vasculitis granulomatosa que afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los glomérulos renales.

Es una entidad poco frecuente que tiene su máxima incidencia a los 40 años con una claro predomino en varones y en la raza blanca.

¿Cómo se produce?

La causa es desconocida, pero se acepta que sea un antígeno extraño el que entra en el organismo por vía inhalatoria produciendo una respuesta anómala del sistema inmunitario del huésped, provocando una respuesta inflamatoria en las vías respiratorias y a nivel sistémico.

Sintomatología

Comprende inicialmente una sintomatología general con fiebre, cansancio, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso y mialgias junto a síntomas respiratorios principalmente, a los que posteriormente se pueden añadir síntomas renales, cutáneos, neurológicos y oculares.

Entre los síntomas de las vías respiratorias superiores destacan la sinusitis crónica, la otitis crónica con pérdida de audición y la rinitis, hasta ulceraciones de la mucosa nasal, deformidad de la nariz «en silla de montar» y perforaciones del tabique nasal.

A nivel pulmonar se observa, dificultad respiratoria, tos, dolor torácico y hemoptisis (emisión de sangre por la boca).

La afectación renal aparece hasta en un 80% de los pacientes, de forma tardía con una lesión característica como es la glomerulonefritis que se manifiesta inicialmente con una pérdida de proteínas y sangre por la orina, hasta progresar a insuficiencia renal terminal, siendo ésta causa más frecuente de mortalidad.

Los órganos oculares se afectan en forma de escleritis, episcleritis, dacriocistitis, uveítis y proptosis («ojo saltón» por afectación de tejido inflamatoria en la cavidad orbitaria).

Diagnóstico

Se realiza a través de la sintomatología típica de la enfermedad a nivel respiratorio y renal principalmente. Las pruebas complementarias sirven de apoyo al diagnóstico.

Los análisis de sangre pueden mostrar de forma característica, títulos elevados de anticuerpos citoplasmáticos contra neutrófilos (ANCA-C), apareciendo hasta en el 70 % de los pacientes, confirmando así el diagnóstico.

La radiografía de tórax muestra alteraciones en la mayoría de los pacientes en forma de infiltrados pulmonares múltiples con o sin nódulos a menudo cavitados.

La biopsia es quien confirma el diagnóstico. La biopsia pulmonar es la más rentable, ya que se puede confirmar en el tejido pulmonar las lesiones propias de la vasculitis e identificar los granulomas.

Tratamiento

Sin tratamiento, la esperanza de vida es menor a los 6 meses por la progresión a insuficiencia renal terminal.

En la actualidad con tratamiento adecuado se consigue mejoría en el 90% de los pacientes. El fármaco de elección es la ciclofosfamida, un fármaco inmunosupresor asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo un año tras haber conseguido la remisión clínica.

Hasta la mitad de pacientes que entran en remisión, tienen una o varias recaídas, necesitando de nuevo la medicación mencionada.

Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad «en silla de montar», sordera y/o insuficiencia renal.