Qué es la EPI y cuál es su tratamiento

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

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La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término que engloba hasta 200 enfermedades distintas y que se caracteriza por una inflamación y fibrosis (cicatrización anormal) del intersticio pulmonar. El intersticio es el espacio que hay entre los alvéolos que se encuentran al final de los bronquios y los capilares que transportan la sangre para ser oxigenada por lo que al estar afectado se produce una dificultad para respirar.

Causas del EPI

En la mayoría de los casos, las causas se desconocen y se agrupan dentro de las «neumonías intersticiales idiopáticas», de las cuales la más frecuente y mortal es la fibrosis pulmonar idiopática (la palabra idiopática significa “sin causa conocida”).

Exposición a factores exógenos

• Neumoconiosis: exposición a sílice, asbesto…
• Exposición a fármacos: múltiples fármacos se han asociado al desarrollo de EPI aunque en la mayoría de los casos sólo esporádicamente. Entre ellos, medicamentos contra el cáncer (bleomicina, everolimus, trastuzumab-deruxtecan….), fármacos antireumáticos, amiodarona, algunos antibióticos como la nitrofurantoína…
• Radioterapia: por ejemplo tras radioterapia por cáncer de pulmón o de mama.
• Neumonitis por hipersensibilidad tras exposición a proteínas de aves, a hongos …
• Postinfecciosa.

Enfermedades autoinmunes

• Artritis reumatoide
• Esclerodermia,
• Dermatomiositis
• Síndrome de Sjögren
• Vasculitis
• Lupus eritematoso sistémico…

Sarcoidosis

Otras

• Cáncer (linfangitis carcinomatosa)
• Linfangioleiomiomatosis,
• Histiocitosis de células de Langerhans
• Neumonía eosinofílica
• Proteinosis alveolar pulmonar,
• Familiar de causa genética…

Es más frecuente en adultos y se han descrito como factores de riesgo para el desarrollo de una fibrosis pulmonar la enfermedad por reflujo gastroesofágico, el tabaquismo y factores genéticos y familiares.

Síntomas

Los signos y síntomas principales de la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Dificultad para respirar en reposo o al realizar esfuerzos.
• Tos seca.
• Fatiga.

Puede evolucionar a:

• Presión arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar).
• Insuficiencia cardíaca derecha por la dificultad de bombear la sangre desde el ventrículo derecho al pulmón (cardiopatía pulmonar).
• Insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico

Al explorar al paciente se auscultan crepitantes (tipo Velcro) en las bases de los pulmones y el paciente puede presentar dedos “en palillo de tambor” (aumento de la curvatura de la uña). La presencia de anomalías en la piel, en los músculos o articulaciones pueden hacer sospechar una enfermedad autoinmune de base.
Aunque la radiografía de tórax puede orientar hacia el diagnóstico, es la tomografía computarizada (TC) de alta resolución la prueba radiológica que permite valorar el grado de afectación de los pulmones y establecer distintos tipos de patrones radiológicos que pueden orientar hacia una u otra causa de la enfermedad pulmonar intersticial.
En ocasiones para llegar al diagnóstico es necesario realizar una biopsia pulmonar. La muestra de pulmón para analizar puede obtenerse utilizando un pequeño tubo flexible que se introduce en las vías aéreas (criobiopsia pulmonar transbronquial) o realizando una biopsia quirúrgica, más invasiva, y que suele realizarse a través de cirugía torácica videoasistida.

Otras pruebas que suelen realizarse

• Oximetría. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre.
•  Espirometría y capacidad de difusión: permite medir cuánto aire pueden retener los pulmones, la rapidez con la que se elimina el aire de los pulmones y la facilidad con la que puede moverse el oxígeno desde los pulmones hacia el torrente sanguíneo. Normalmente se observa un patrón que se llama “restrictivo” con una capacidad de difusión reducida.
• Lavado broncoalveolar: puede ser útil en casos algunos casos de enfermedad pulmonar intersticial secundaria o para excluir la presencia de una infección o de cáncer.
• Análisis de sangre: Estudio de marcadores de enfermedades autoinmunitarias o respuestas inflamatorias a exposiciones ambientales, como las que causan los mohos o la proteína de las aves.
• Ecocardiograma: permite medir la función del corazón.

Tratamiento

En algunos casos el daño puede ser reversible o estabilizarse; por ejemplo en los casos secundarios a la exposición a un factor exógeno, el suprimir esta exposición puede llevar a la curación de la enfermedad. En cambio en otras personas con enfermedad pulmonar intersticial, especialmente en los que manifiestan fibrosis pulmonar progresiva la evolución suele ser hacia la insuficiencia respiratoria.
En los últimos años se han producido importantes avances con la aprobación de nuevos tratamientos. Por lo tanto, es importante ir al médico ante la aparición del primer signo de problemas respiratorios para obtener un diagnóstico temprano y pautar el tratamiento adecuado.

• Fármacos:
  • Corticoesteroides (prednisona), en ocasiones combinados con otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario: Ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil , tacrolimus o rituximab pueden ser útiles en función de la enfermedad de base que causa la patología pulmonar.
  • Pirfenidona y Nintedanib son medicamentos antifibróticos que pueden reducir la velocidad con la que avanza la enfermedad. Además de ser un tratamiento para personas con fibrosis pulmonar idiopática, también están siendo usados en otros casos de EPI que evolucionan a fibrosis pulmonar progresiva.
• Oxigenoterapia.
• Rehabilitación pulmonar.
• El trasplante de pulmón puede ser una opción de último recurso para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial grave que no obtuvieron beneficios con otras opciones de tratamiento.
• Otras recomendaciones: dejar de fumar y vapear, vacunarse contra infecciones respiratorias, tratar patologías asociadas como el reflujo gastroesofágico o la hipertensión pulmonar.

Lo que debes saber…

• La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término que engloba hasta 200 enfermedades distintas y que se caracteriza por una inflamación y fibrosis (cicatrización anormal) del intersticio pulmonar.
• Es más frecuente en adultos y se han descrito como factores de riesgo para el desarrollo de una fibrosis pulmonar la enfermedad por reflujo gastroesofágico, el tabaquismo y factores genéticos y familiares.
• En algunos casos el daño puede ser reversible o estabilizarse. En cambio en otras personas con enfermedad pulmonar intersticial, especialmente en los que manifiestan fibrosis pulmonar progresiva la evolución suele ser hacia la insuficiencia respiratoria.