¿Qué es la Sarcoidosis y que la causa?

¿Qué es?

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de causa desconocida que afecta a múltiples órganos, entre ellos en un 90% casos al pulmón.

Clínicamente se manifiesta de forma muy diversa con una historia natural imprevisible. Hasta dos tercios de los pacientes presentan regresión o mejoría de los síntomas con el paso de los años, y una minoría presentan la enfermedad de forma crónica.

¿Cómo se produce?

La afectación del pulmón consiste en la aparición de adenopatías hiliares bilaterales con o sin infiltrados pulmonares.

Por un mecanismo desconocido de produce la aparición de un infiltrado inflamatorio en las paredes de los alveolos hasta desarrollar la formación de granulomas epitelioides y por último la fibrosis pulmonar en los casos que siguen un curso crónico.

Los granulomas también pueden aparecer en otras enfermedades como la tuberculosis.

Sintomatología

Suele aparecer entre los 20 y los 40 años, sin distinción entre sexos. Aún siendo el pulmón el principal órgano afectado, hasta en un 25% de los casos la enfermedad se descubre de manera casual en pacientes asintomáticos.

Las formas iniciales se suelen presentar con síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito o de peso. A medida que avanza la enfermedad, va apareciendo la sintomatología, que en el caso de la sarcoidosis es muy diversa.

La afectación pulmonar puede ser indetectable en las formas iniciales, hasta aparecer la dificultad respiratoria con el esfuerzo y la tos.

A nivel de la afectación de otros órganos, destacan:

• Lupus pernio y eritema nodoso en la piel.
• Afectación ocular con uveítis anterior, uveoparotiditis (Síndrome de Heerfordt), queratoconjuntivitis seca.
• adenopatias bilaterales palpables a nivel cervical.
• arritmias cardíacas, insuficiencia cardíaca.
• parálisis facial.
• diabetes insípida.
• afectación grandes articulaciones.
• hepatomegalia (20-30% alteración enzimas hepáticos).
• afectación renal con hipercalciuria y nefrocalcinosis.
• afectación hematológica con anemia leve y neutropenia.

La combinación de eritema nodoso, adenopatías pulmonares y dolor articular se conoce con el nombre de Síndrome de Lofgren y se asocia a buen pronóstico.

Diagnóstico

Se basa en la sintomatología, la radiología y la inmunología junto a la demostración de los granulomas en una o varias zonas afectas.

La radiología de tórax permite clasificar la sarcoidosis en cuatro estadios que se correlación con la probabilidad de remisión de la enfermedad:

• Estadio 0: radiografía de tórax normal. 10% de casos
• Estadio I: adenopatías hiliares bilaterales, simétricas y bien delimitadas con respecto a la silueta cardíaca. En los casos crónicos éstas se cronifican dando lugar a una imagen característica como «en cáscara de huevo». Es la forma de presentación más común.
• Estadio II: además de adenopatías hiliares bilaterales hay infiltrados pulmonares. Junto al estadio I, representan el 75% de casos de sarcoidosis.
• Estadio III: infiltrados pulmonares bilaterales sin afectación hiliar. Se subclasifica en III A: sin evidencia de fibrosis pulmonar, y III B: con fibrosis pulmonar además de otras afectaciones pulmonares como la aparición de bullas en campos superiores. Es la forma crónica e irreversible de enfermedad.

La tomografía axial computarizada es otra prueba de imagen útil para clasificar estas lesiones.

Los análisis de sangre presentan disminución leve de los glóbulos blancos y de los glóbulos rojos, así como de las plaquetas. Hasta en un 30 % existe afectación de los enzimas hepáticos y la velocidad de sedimentación globular suele estar elevada. Sin embargo, el dato clínico característico el la elevación de los valores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (ECA).

La toma de biopsias (en general del pulmón) permite la identificación de los granulomas y así establecer el diagnóstico de confirmación de la sarcoidosis. En casos concretos puede estar indicada la biopsia de otras zonas cuando el contexto clínico así lo indique.

Tratamiento

En todos los casos las decisiones se adoptan de manera individualizada en función de términos clínicos, radiológicos y funcionales.

Los casos asintomáticos sin signos de progresión clínica ni radiológica, requieren un seguimiento cuidadoso sin tratamiento.

Los enfermos sintomáticos y con empeoramiento clínico se tratan con corticoides.

El pronóstico de la sarcoidosis es bueno. De los casos clínicos evidentes, el 60% presenta una remisión completa o con mínimas secuelas, el 25% sigue un curso clínico progresivo o recurrente de lenta evolución y sólo un 5-10% mueren por insuficiencia respiratoria progresiva.