Fibrosis pulmonar

Quienes padecen esta dolencia, su tejido funcional del pulmón (alveolos) se van sustituyendo de forma progresiva por tejido fibroso. La fibrosis pulmonar puede terminar con la capacidad respiratoria de la persona. Está clasificada dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón y también recibe el nombre de alveolitis fibrosante criptogenética.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad que desemboca en la pérdida de la capacidad respiratoria. Sucede de forma muy lenta y puede aparecer a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre los 40 y 70 años.

¿Por qué se produce?

Existen factores genéticos, inmunológicos y principalmente víricos que estarían relacionados con la aparición de esta enfermedad. Algunos pacientes con fibrosis pulmonar presentaron, al inicio de la enfermedad, síntomas relacionados con una infección vírica (dolor articular y fiebre). Los factores ambientales y ocupacionales (asbestosis y silicosis), así como radiaciones y algunos medicamentos también podrían estar en el origen de esta patología.

En los supuestos en los que las causas son desconocidas, la fibrosis pulmonar se denomina idiopática.

¿Qué síntomas presenta la fibrosis pulmonar?

Habitualmente los primeros síntomas son dificultad respiratoria al hacer esfuerzos y tos seca persistente. En algunos casos se presenta de una forma muy aguda que evoluciona en pocos días a una insuficiencia respiratoria grave.

En la exploración física destaca en un 75-90% de la auscultación, estertores crepitantes (sensación de burbujas) en la inspiración y la existencia de “dedos en palillo de tambor” (acropaquias) en porcentaje similar.

En casos avanzados aparece hipoxemia, hipertensión pulmonar, fallo del corazón derecho e insuficiencia respiratoria, por lo que es frecuente que el paciente acabe necesitando oxígeno domiciliario. Sin embargo, en ocasiones, el empeoramiento clínico se debe a complicaciones como el cáncer de pulmón, el neumotórax, los tromboembolismos pulmonares e infecciones como la tuberculosis.

Diagnóstico de la fibrosis pulmonar

Tras la evaluación de la sintomatología y la exploración física, se requieren pruebas de imagen para el diagnóstico de fibrosis pulmonar, aunque la confirmación se realiza mediante la biopsia pulmonar.

La radiografía de tórax muestra un patrón de afectación intersticial de predominio en campos inferiores que el TAC torácico muestra de forma más precisa. De la misma forma, permite diagnosticar estadios precoces y la extensión de la enfermedad.

En los análisis de sangre no se muestran alteraciones específicas, aunque la velocidad de la sangre puede ser elevada, junto con determinados anticuerpos antinucleares, inmunoglobulinas y el factor reumatoide, todo ello sin ser característico de la enfermedad pulmonar.

Tratamiento de la enfermedad

Para paliar la fibrosis pulmonar hay que administrar corticoides para disminuir la inflamación pulmonar, pero tan sólo un 20% de los casos responden a dicho tratamiento. En estos casos se suele administrar inmunodepresores, aunque su eficacia tampoco está 100% demostrada.

Si la fibrosis pulmonar se presenta en pacientes jóvenes, lo más recomendable es valorar la posibilidad de realizar un trasplante de pulmón.

En algunos casos aislados, varios miembros de una misma familia se pueden ver afectados por la fibrosis pulmonar idiopática, incluso los lactantes. La evolución suele ser similar al resto de casos, aunque quizás con un menor reflejo radiológico ante los mismos síntomas respiratorios.