Linfoma de Burkitt: síntomas y esperanza de vida
Resumen del contenido
Dra. Roser Mateu
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¿Qué es un linfoma?
El linfoma es un tipo de cáncer del sistema linfático y suele manifestarse con un aumento en el tamaño de los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos contienen linfocitos (un tipo de glóbulos blancos) que ayudan a combatir infecciones y enfermedades.
El linfoma se clasifica en dos grandes grupos:
- El linfoma de Hodgkin (antes conocido como «enfermedad de Hodgkin»)
- El linfoma no Hodgkin que puede ser B (el más frecuente), T o NK (“natural killer”) en función de si se origina en los linfocitos B, T o NK. Dentro de estos tres grupos se incluyen diferentes tipos de linfoma, con distintos grados de agresividad, y que precisan de un tratamiento específico.
Características clínicas del linfoma de Burkitt
Se divide en tres variantes:
- Endémico: afecta a niños en África Ecuatorial y la mayoría de los casos están asociados a una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). Los pacientes suelen presentar masas de rápido crecimiento en la mandíbula o la región periorbitaria.
- Esporádico: representa el 20% – 30% de los linfomas en niños y el 1% al 2% de todos los linfomas en adultos en los Estados Unidos y Europa Occidental.
- Asociado a inmunodeficiencias principalmente en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en personas con inmunodeficiencia congénita y en algunos pacientes después de un trasplante de células hematopoyéticas.
El VEB se detecta en el 25-40% de los casos esporádicos y asociados a inmunodeficiencia.
El linfoma de Burkitt tiene una presentación clínica agresiva. El paciente presenta ganglios linfáticos aumentados de tamaño que pueden formar incluso grandes masas tumorales y también es frecuente la enfermedad extraganglionar, es decir hay enfermedad también fuera de los ganglios linfáticos, pudiendo estar afectados la médula ósea y el sistema nervioso central (SNC). Los pacientes pueden presentar lo que se conoce como “síntomas B”: Sudoración nocturna profusa, fiebre y/o pérdida de peso.
Debido a la alta tasa de proliferación de las células tumorales, especialmente en pacientes con enfermedad voluminosa, puede producirse una complicación que se conoce como el síndrome de lisis tumoral en que se produce una liberación de contenido intracelular a la sangre, y que se caracteriza por un aumento de ácido úrico, de potasio y de fosfato y una disminución en los niveles de calcio que pueden llevar a una insuficiencia renal, producir arritmias cardíacas o convulsiones y que constituye una emergencia médica.
EL linfoma de Burkitt (BL) tiene una tasa de supervivencia estimada a tres años del 70%. Factores de mal pronóstico son la edad avanzada, la afectación de la médula ósea y del SNC.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Normalmente se realiza a través de una biopsia de un ganglio linfático. El patólogo observa la morfología de los linfocitos tumorales y aplica técnicas de inmunofenotipado mediante inmunohistoquímica con o sin análisis de citometría de flujo lo que permite “marcar” estos linfocitos y ver qué fenotipo expresan es decir que combinación de marcadores tienen; en el caso del linfoma de Burkitt veremos que son linfocitos B (marcadores CD19, CD20 y CD22 positivos) que coexpresan el marcador CD10 y que son “linfocitos maduros” porque presentan Inmunoglobulinas de superficie positivas y son TdT (Desoxinucleotidil transferasa terminal) negativos. Al ser un tipo agresivo de linfoma presentan un amplio porcentaje de células positivas para Ki67 que es un marcador de proliferación. Son BCL2- y BCL6+ lo que también permite la distinción con otros tipos de linfoma.
El diagnóstico se complementa con técnicas de citogenética con o sin hibridación in situ con fluorescencia [FISH] que permiten detectar el reordenamiento del gen MYC en las células tumorales, característico del LB. Este reordenamiento se produce en el 80 % de casos a consecuencia de una translocación (intercambio de material) entre el cromosoma 8 y 14 [t(8;14)] en el 80 % de los casos, y en el 20 % restante de casos a t(2;8) y t(8:22). La activación de este gen promueve el crecimiento y proliferación de los linfocitos tumorales.
¿Qué otras pruebas hay que realizar en el linfoma de Burkitt?
- Exploración física: se palpan el cuello, las axilas y las ingles para ver si se hay ganglios aumentados de tamaño y se explora el abdomen para detectar la presencia de masas o ver si el hígado o el bazo están aumentados de tamaño.
- Analítica completa que incluye el estudio de LDH (lactatodeshidrogenasa). La LDH elevada es un factor de mal pronóstico.
- Estudios serológicos: estudio de VIH y de hepatitis .
- TAC corporal con contraste +/-PET (Tomografía por emisión de positrones) que permite detectar la presencia de enfermedad en cabeza, cuello, tórax, abdomen o pelvis.
- Aspirado con o sin biopsia de médula ósea: para ver si el LB está afectando la médula ósea.
- Punción lumbar y RM cerebral : Para valorar afectación de SNC.
- Ecocardiograma: Para valorar el estado del corazón previo a la administración de quimioterapia.
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Tratamiento
- El linfoma de Burkitt es muy sensible a la quimioterapia. Hay varios esquemas de quimioterapia que se pueden utilizar, que se administran en forma de ciclos y que combinan fármacos con actividad frente al BL (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, metotrexato, citarabina, etopósido, prenisona…). A la quimioterapia se suele asociar el rituximab que es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 y por lo tanto útil contra cánceres de linfocitos B que sean CD20 positivos.
- Se suele administrar quimioterapia intratecal (directamente en el líquido que rodea la médula espinal) para tratar la afectación a nivel del SNC y para prevenir recaídas en el SNC.
- Sólo de manera muy ocasional puede ser necesaria la cirugía o la radioterapia para eliminar una masa que por ejemplo esté comprimiendo un órgano.
- El trasplante de progenitores hematopoyéticos puede contemplarse como tratamiento de segunda línea.
- El pronóstico de los pacientes que no responden al tratamiento es muy adverso.
Lo que debes saber…
- El BL tiene una presentación clínica agresiva. El paciente presenta ganglios linfáticos aumentados que pueden formar grandes masas tumorales y también es frecuente la enfermedad extraganglionar, pudiendo estar afectados la médula ósea y el sistema nervioso central (SNC).
- EL BL tiene una tasa de supervivencia estimada a tres años del 70%. Factores de mal pronóstico son la edad avanzada, la afectación de la médula ósea y del SNC.
- El BL es muy sensible a la quimioterapia. Hay varios esquemas de quimioterapia que se pueden utilizar.
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