Linfomas no hogdkinianos

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Linfomas no hogdkinianos

¿Qué es? Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función determinada […]

¿Qué es?

Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función determinada dentro del sistema inmunitario.

Los leucocitos se originan en la médula ósea, a partir de unas células inmaduras denominada blastos que van diferenciándose hasta crear los diversos tipos de leucocitos. Un de los tipos de leucocitos que se crean son los linfocitos, que son los glóbulos blancos encargados de la respuesta inmunológica mediante anticuerpos ante una infección.

Los linfocitos, para poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,…), deben entrar en contacto con algún antígeno de dicho agente y crear anticuerpos específicos para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia.

Los linfocitos salen de la médula ósea y van a través de la linfa a los ganglios linfáticos, estructuras del sistema inmunológico repartidas en todo el cuerpo que es donde entran en contacto con los antígenos, crean los anticuerpos contra éstos y desde ahí salen a la sangre para combatir la infección. Cuando existe una infección, los ganglios aumentan de tamaño a causa de la proliferación de los linfocitos de su interior.

Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios linfáticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera su estructura y no son sensibles a las señales de muerte celular programada, es decir, la muerte natural de las células que son defectuosas o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfáticos, que es lo que se conoce como linfoma.

Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido a la célula que lo causa y con diferencias clínicas y de pronóstico que le son propias: es el llamado linfoma o enfermedad de Hodgkin. Todo el resto de linfomas que no son de este tipo especial reciben el nombre genérico de linfomas no Hodgkin.

¿Cómo se produce?

Los linfomas no Hodgkin son tumores principalmente de linfocitos tipo B, aunque existe una forma de linfoma de linfocitos tipo T, propia de Japón y el Caribe, muy agresiva y que está relacionada con un tipo de retrovirus.

Son más frecuentes los linfomas no Hodgkin que la enfermedad de Hodgkin, representando los primeros un 2-3% del total de los cánceres.

A diferencia de los linfomas de Hodgkin se han determinado factores de riesgo que pueden estar implicados en la aparición de estos tumores linfáticos, como son:

  • alteraciones inmunológicas ya existentes
  • radioterapia o quimioterapia previas
  • ciertos virus, como el virus de Epstein-Barr o el retrovirus HTLV-I

En varios de los linfomas no Hodgkin se producen mutaciones características en determinados genes, especialmente en aquellos que controlan tanto mecanismos de proliferación celular, es decir, la capacidad de las células para reproducirse, como en genes encargados de mediar la muerte celular programada, el proceso mediante el cual las células agotadas, viejas o enfermas mueren para dejar paso a nuevas células.

Al verse alterados estos genes y los mecanismos que controlan, las linfocitos que se hallan en los ganglios empezarán a reproducirse sin control y no estarán sometidos a los procesos de muerte celular programada, dando lugar a los linfomas.

Son varias las clasificaciones que permiten, en función del tipo de células que forman los linfomas, catalogarlos en diferentes tipologías. Las clasificaciones, sean unas u otras, son relevantes porque las diferencias celulares implican diferencias en el grado de agresividad de los tumores y consecuentemente en las opciones de tratamiento y en el pronóstico.

Conviene destacar una tipología de linfoma, el linfoma de Burkitt. Está formado por linfoblastos de tipo B y es el linfoma no Hodgkin más agresivo que existe, pues el tiempo de duplicación celular es aproximadamente de 3 días.

Cabe decir que existe una forma de linfoma gástrico asociado a mucosas que tiene relación con la infección por H. pylori, que causa un gastritis crónica que puede degenerar en un linfoma. Este linfoma puede responder inicialmente al tratamiento antibiótico, pero luego se deberá tratar con quimioterapia. Linfomas similares se pueden ver en otras mucosas, como en el pulmón, el timo, las glándulas salivares, la mama o el tiroides.

Síntomas

La clínica esencial es la presencia de adenopatías, es decir, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, sin una causa infecciosa aparente que las justifique. En el 60% de los casos son los ganglios supraclaviculares y cervicales los que se afectan; también se afectan los axilares (54%), los inguinales (40%) y con menor frecuencia los ganglios del mediastino (20%). Son adenopatías indoloras y que en ocasiones pueden fluctuar.

A diferencia de los linfomas de Hodgkin, los ganglios retroperitoneales y los mesentéricos pueden verse afectados.

Existen otras diferencias en la clínica de los linfomas no Hodgkin con respecto a los linfomas de Hodgkin, como son:

  • mayor frecuencia de afectación de la médula ósea
  • metástasis extralinfáticas
  • afectación hepática sin necesidad de afectación esplénica
  • existencia de leucemia asociada
  • presencia de inmunoglobulinas (anticuerpos) anómalas en sangre
  • menor frecuencia de síntomas B

Los tumores que presentan una baja agresividad tienden a comportarse como si fuesen células benignas no cancerosas, motivo por el cual circulan libremente por la linfa y presentan una mayor facilidad para diseminarse.

Son tumores que crecen muy lentamente, se reproducen a un ritmo muy bajo, motivo por el cual no responden excesivamente a la quimioterapia, que es más efectiva sobre células que proliferen a un ritmo elevado.

Las células de los linfomas no Hodgkin considerados de alta agresividad se multiplican a una elevada velocidad y tienden a diseminarse por sangre, pudiendo dar metástasis a distancia en otros órganos fácilmente. Si no se trata de evitar su crecimiento mediante quimioterapia rápidamente, el pronóstico de estos linfomas puede ser funesto. Sin embargo, con quimioterapia se logra hasta un 80% de curaciones.

Los linfomas no Hodgkin tanto de alta como los de baja agresividad pueden llegar a comprimir los vasos linfáticos y hacer que por la presión la linfa se extravase a los tejidos circundantes, creando lo que se conoce como linfedema en diferentes localizaciones.

Dentro del linfoma de Burkitt, el de mayor agresividad, existe una variante relacionada con la infección por el virus de Epstein-Barr que se caracteriza por dar tumores extralinfáticos a nivel de la mandíbula, los órganos abdominales y las meninges. Por otra parte, también se ha visto que existe otra forma del linfoma de Burkitt que tiene relación con el VIH.

Diagnóstico

Deberá sospecharse un linfoma de cualquier tipo en un paciente que presente adenopatías palpables sin una causa infecciosa que la justifique.

En la analítica de sangre se apreciará una anemia secundaria a enfermedad crónica, un descenso del número de plaquetas y un aumento de la enzima lactatodeshidrogenasa (LDH), así como un aumento del número de linfocitos y linfoblastos cuando existen manifestaciones leucémicas.

El diagnóstico por la imagen, esencialmente mediante tomografía axial computadorizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) o la gammagrafía, permitirá valorar la afectación de regiones ganglionares que no sean accesibles mediante la palpación.

La biopsia de los ganglios linfáticos y de la médula ósea permitirá estudiar las células que forman el linfoma y determinar su tipología celular, permitiendo adecuar el tratamiento de quimioterapia.

Tratamiento

El tratamiento se basa en la quimioterapia, cuyas pautas serán diferentes en función del nivel de agresividad del linfoma no Hodgkin que se quiera tratar.

En los tumores de baja agresividad se puede optar por el autotrasplante de médula ósea como primera opción, mientras que en los tumores más agresivos es aconsejable reservar el trasplante para casos en que la quimioterapia no sea efectiva.

En los linfomas tipo Burkitt suele ser útil la cirugía para reducir la masa tumoral que exista, hecho que permite una mejor respuesta a la quimioterapia. Al aplicar quimioterapia se libera mucho ácido úrico en sangre, motivo por el cual es aconsejable administrar alopurinol antes de la quimioterapia y asegurar una buena hidratación.

Son factores de mal pronóstico la edad superior a los 60 años, la elevación de la LDH, la alta agresividad o la existencia de dos o más áreas ganglionares afectadas.

Medidas preventivas

No existen una medidas preventivas especiales que puedan evitar el padecer un linfoma no Hodgkin.

 

Dr. David Cañadas Bustos

Especialista en Medicina General

Médico consultor de Advance Medical

 

2019-08-27T14:14:02+02:0030 julio, 2016|

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