Meningioma, ¿qué es?

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

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Los meningiomas constituyen la neoplasia primaria intracraneal más frecuente del sistema nervioso central (SNC), representando aproximadamente el 40% de todos los tumores primarios del SNC. La mayoría de meningiomas presenta un comportamiento no maligno.

Se originan en las meninges, que son las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal y por lo tanto tienden a desplazar al tejido nervioso vecino en lugar de invadirlo. Los meningiomas en médula espinal representan sólo el 4% de los meningiomas.

El meningioma afecta principalmente a adultos y es más frecuente en mujeres. Es raro en niños y cuando se presenta en edad infantil suele asociarse a síndromes genéticos (neurofibromatosis 2…); en estos síndromes genéticos hay una mutación “germinal”, hereditaria, presente en todas las células del organismo que predispone a la aparición de meningiomas.

Clasificación y grados de malignidad

De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del 2021, los meningiomas se clasifican en tres grados: Grado I (80%), grado II y grado III. Un menor grado se asocia a un comportamiento más benigno, un crecimiento lento y menor riesgo de recurrencia.

Los meningiomas presentan una diversidad de alteraciones cromosómicas y mutaciones recurrentes relacionadas con su desarrollo y progresión tumoral; son alteraciones específicas que se encuentran solo en las células del meningioma y que por lo tanto no son hereditarias. Algunas de estas mutaciones ya se han incorporado en la última clasificación del 2021 ya que permiten predecir el comportamiento clínico del meningioma.

Factores de Riesgo

Se desconoce la causa exacta que origina el meningioma aunque se han identificado varios factores de riesgo:

• Genéticos: por ejemplo, mutaciones en el gen NF2.
• Exposición a irradiación craneal previa, especialmente en la infancia.
• Hormonas sexuales femeninas.
• Obesidad.

Presentación Clínica

• Los meningiomas pueden ser asintomáticos o detectarse de manera incidental (por ejemplo, al realizarse un estudio de imagen por otra razón).
• Suelen crecer de manera muy lenta.
• En otros casos generan síntomas por compresión de estructuras vecinas aumentando la presión intracraneal y provocando edema, hemorragia o isquemia.

La sintomatología depende de la localización tumoral e incluye:

• Trastornos convulsivos (parciales o generalizados).
• Déficits neurológicos: alteración del lenguaje, debilidad en los brazos o las piernas, pérdida en la coordinación de los movimientos.
• Cambios en la conducta o personalidad (apatía, demencia).
• Alteraciones visuales (visión doble o borrosa) o auditivas.
• Dolor de cabeza.

Diagnóstico

Para diagnosticar un meningioma, el médico realizará un examen neurológico completo seguido de unas exploraciones complementarias:

• Resonancia magnética (RM): es el estudio de elección para la detección y determinar la localización, y extensión del meningioma y para el seguimiento.
• Tomografía computarizada (TAC): a utilizar en casos en que la RM está contraindicada o para valorar la afectación ósea.
• PET (tomografía por emisión de positrones).

La angiografía y embolización preoperatoria pueden emplearse para minimizar sangrados durante la cirugía.

• Biopsia: el diagnóstico definitivo se obtiene mediante análisis histopatológico de una muestra del tumor.

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Tratamiento

Como la mayoría de los meningiomas se desarrollan de forma lenta y, a menudo, no provocan síntomas, no siempre requieren de un tratamiento inmediato. En algunos casos, es posible realizar un seguimiento antes de decidir intervenir.

Cirugía

Obtener una muestra de tejido que permita realizar el diagnóstico, aliviar el efecto de masa y mejorar o eliminar los síntomas neurológicos si están presentes. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y se opera con el objetivo de lograr una extirpación completa del tumor; sin embargo, como el meningioma puede estar cerca de partes muy delicadas del cerebro o de la médula, a veces no se puede quitar todo el tumor. La cirugía puede conllevar riesgos, entre ellos infección y sangrado; los riesgos y posibles secuelas de la cirugía dependerán de la ubicación del meningioma.

Radioterapia

Puede utilizarse como tratamiento primario, como complemento a la cirugía cuando la resección es incompleta o en tumores de alto grado para reducir la probabilidad de que vuelva a aparecer, o como tratamiento de rescate en el momento de la progresión o recurrencia del tumor. La radiocirugía esterotáctica utiliza haces de radiación enfocados de forma precisa contra el tumor, preservando al máximo el tejido cerebral circundante; es otra técnica que puede utilizarse en el tratamiento de algunos meningiomas. El papel de la radioterapia está menos definido para los meningiomas espinales y en los casos pediátricos.

Cuando la cirugía y la radioterapia no son eficaces, especialmente en tumores recurrentes, agresivos o inaccesibles quirúrgicamente, se investigan opciones experimentales:

• Quimioterapia convencional: limitada eficacia.
• Otros: inhibidores de tirosina quinasa (sunitinib, o lapatinib en el caso de menigiomas asociados a neurofibromatosis), inmunoterapia, radionucleótidos dirigidos a receptores de somatostatina.
• Terapias génicas: la identificación de mutaciones asociadas al tumor abre el campo para la investigación de terapias específicas.
• Tratamiento de soporte: tratamiento anticonvulsivo….

Pronóstico

El pronóstico depende principalmente del grado histológico, el grado de resección quirúrgica y las aberraciones genéticas del tumor. Pérdidas de material cromosómico en determinados cromosomas (6,10, 14…) se asocian con una mayor recurrencia y agresividad del tumor.

Factores que empeoran el pronóstico incluyen la edad avanzada, el sexo masculino y las comorbilidades asociadas (otras enfermedades del paciente).

La supervivencia a los 5 años varía entre el 60% (para meningiomas agresivos) y más del 95% para los de comportamiento benigno.

Lo que debes saber…

• Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central, generalmente benignos, que se originan en las meninges y afectan principalmente a adultos, sobre todo mujeres.
• La sintomatología depende de la localización e incluye convulsiones, déficits neurológicos, alteraciones sensoriales, cambios de conducta y dolor de cabeza, aunque muchos casos son asintomáticos y se detectan de forma incidental.
• El tratamiento se basa en la cirugía como primera opción, complementada por radioterapia o terapias experimentales según el caso, y el pronóstico depende del grado histológico, la resección completa y las mutaciones genéticas asociadas al tumor.

Bibliografía

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