Qué es el cordoma y cuál es el tratamiento

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

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El cordoma es un tumor raro que puede ser difícil de diagnosticar. Es más frecuente en varones entre los 40 y 60 años, pero también puede diagnosticarse en niños.
Se cree que se origina a partir de restos primitivos de la notocorda, que es una estructura embrionaria. Suele afectar, por orden de frecuencia, al sacro, la base del cráneo y los cuerpos vertebrales. Puede afectar a los tejidos blandos o al hueso.

¿Cuáles son los  síntomas del cordoma?

Los síntomas van a depender de donde esté localizado el cordoma:

• Los cordomas de la base del cráneo generalmente se manifiestan con dolores de cabeza y/o disfunción de los nervios craneales [los 12 pares craneales transmiten información entre el encéfalo y los órganos de los sentidos (los ojos, los oídos, la nariz y la lengua)]. Síntomas menos frecuentes pueden ser la salida de líquido cefalorraquídeo por la nariz, obstrucción o sangrado nasal o hemorragia subaracnoidea.
• Los cordomas cervicales generalmente se presentan con dolor no específico en el cuello, hombro o brazo. Los cordones cervicales pueden afectar a los nervios craneales inferiores o comprimir la médula espinal (mielopatía) o los nervios que salen de esta médula espinal (radiculopatía). Los síntomas que producen son muy diversos: desde ronquera, dificultad para tragar, obstrucción de la vía aérea…
• Los cordomas que afectan a las vértebras inferiores pueden causar una fractura patológica o producir una mielo o radiculopatía por lo que se pueden presentar con dolor o debilidad en las extremidades inferiores, disfunción de la vejiga o el intestino.

¿Cómo se diagnostica?

• Técnicas de imagen: la tomografía computarizada (TC), la tomografía de emisión de positrones (PET) y la RM magnética permiten visualizar el tumor, la extensión del cordoma y el grado de destrucción ósea que provoca. Las radiografías simples pueden ser útiles para demostrar la extensión de la afectación ósea.
• Biopsia: se toma una muestra de tumor y se analizan al microscopio las características de las células tumorales. Debe realizarse en un centro de referencia para evitar la diseminación del cordoma si no se hace correctamente.

¿Cómo se clasifican?

Los cordomas se dividen en 4 subtipos: Convencional o clásico, Condroide, Poco diferenciado y desdiferenciado.

Convencional o clásico

• Es el tipo más común.
• Compuesto por un tipo único de célula con aspecto «burbujeante”.
• Expresa la proteína braquiuria, que parece que estaría implicada en el desarrollo de la enfermedad. Puede estudiarse su presencia en las células tumorales y permite afinar el diagnóstico de este tumor.
• Es de crecimiento lento.

Condroide

•  Supone el 5-15% de todos los cordomas.
•  Asocia características histológicas (de composición, estructura y rasgos) de cordoma y elementos de cartílago.

Poco diferenciado

• Es más común en pacientes adultos jóvenes y pediátricos.
• Suele afectar a la columna cervical y la base del cráneo.
• Se caracteriza molecularmente por la ausencia de expresión SMARCB1/INI1.
• Tiene un comportamiento más agresivo que la variante convencional o condroide.

Desdiferenciado

• Constituye aproximadamente del 2% al 8% de todos los cordomas.
• Se observa frecuentemente la pérdida de expresión de braquiuria, lo que dificulta el diagnóstico.
• Tiene un comportamiento agresivo.

Tratamiento

Por la complejidad tanto para realizar el diagnóstico como para tratar este tipo de tumor se recomienda que el paciente sea tratado en hospitales con un equipo multidisciplinario experto.

• Cirugía: el objetivo de la cirugía es eliminar completamente el tumor en una sola pieza con márgenes amplios del tejido normal que lo rodea. A menudo es técnicamente difícil eliminar completamente el tumor por su situación anatómica (por ejemplo en los tumores que se sitúan en la base del cráneo o en la columna cervical alta), lo que lleva a una alta tasa de recurrencia.
• La radioterapia (preoperatoria, postoperatoria o intraoperatoria) se puede utilizar en combinación con la cirugía para mejorar el control local. Puede ser una alternativa en casos de tumor inoperable. La radioterapia con haz de partículas (ya sea sola o en combinación con radioterapia de haz de fotones) puede conseguir tasas de control local que oscilan entre el 62% y el 81% en pacientes con cordomas de base de cráneo o extracraneales que afectan la columna vertebral y el sacro. Técnicas como la radioterapia de intensidad modulada (IMRT) y la radiocirugía estereotáctica también se han asociado con tasas de control local satisfactorias en cordomas craneales y extracraneales.
• Quimioterapia: los cordomas convencionales y condroides suelen ser resistentes a los medicamentos de quimioterapia y por esta razón la quimioterapia no se utiliza rutinariamente para tratar estos tipos de cordoma. Sin embargo, hay algunas evidencias publicadas que sugieren que los regímenes de “quimioterapia para sarcoma” pueden ser efectivos en el tratamiento de los tipos de cordoma poco diferenciados y desdiferenciados.
• En caso de recurrencia local o enfermedad avanzada, el tratamiento de rescate puede incluir cirugía y/o radioterapia y/o ablación por radiofrecuencia y/o crioterapia y/o tratamiento sistémico.
• La terapias dirigidas atacan los cambios y mutaciones que se producen en las células cancerosas. Hay estudios publicados en pacientes con enfermedad avanzada que se han tratado con imatinib (en combinación o no con cisplatino o sirolimus), dasatinib, sunitinib, erlotinib, lapatinib o sorafenib. Recientemente, un tipo de terapia dirigida llamada tazemetostat, un inhibidor de EZH2, también se ha utilizado para tratar los cordomas poco diferenciados.
• Para facilitar la participación de los pacientes en ensayos clínicos, la Fundación Chordoma mantiene una lista actualizada de ensayos abiertos para pacientes con cordoma.
• La supervivencia global a los 5 años es aproximadamente del 50%, pero mejora al 65% si se consigue una resección completa con márgenes negativos.

Lo que debes saber…

• Un cordoma es un tumor de bajo grado, de crecimiento lento pero localmente invasivo y agresivo con tendencia a infiltrar los tejidos y órganos adyacentes.
• Suele afectar, por orden de frecuencia, al sacro, la base del cráneo y los cuerpos vertebrales. Puede afectar a los tejidos blandos o al hueso
• Por la complejidad tanto para realizar el diagnóstico como para tratar este tipo de tumor se recomienda que el paciente sea tratado en hospitales con un equipo multidisciplinario experto

Bibliografía

• Cheryl Ann Palmer. Chordoma. Medscape. Updated: May 03, 2022
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Bone Cancer Version 1.2024 — August 7, 2023
• Strauss SJ et al. ESMO Guidelines Committee, EURACAN, GENTURIS and ERN PaedCan. Bone sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS-ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Dec;32(12):1520-1536. doi: 10.1016/j.annonc.2021.08.1995. Epub 2021 Sep 6. PMID: 34500044.