Astrocitomas, ¿qué son?

Resumen del contenido
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El astrocitoma es un tumor que se origina en los astrocitos, un tipo de célula glial (de sostén y nutrición) del sistema nervioso central.
Es un subtipo dentro de los gliomas que también engloban los oligodendrogliomas y los ependimomas que se originan a partir de otro tipo de células gliales, los oligodendrocitos y los ependimocitos respectivamente.
Son tumores que se desarrollan en el cerebro (más frecuentemente) o en la médula espinal.
Pueden aparecer a cualquier edad, aunque algunos subtipos son más frecuentes en niños y jóvenes (astrocitoma pilocítico), y otros en adultos (astrocitoma difuso de alto grado).
Entre los factores de riesgo se encuentran el haber recibido radioterapia craneal previa y determinados síndromes hereditarios (neurofibromatosis de tipo 1, síndrome de Li-Fraumeni o síndrome de Turcot).
¿Cómo se clasifican?
En la clasificación de los astrocitomas según la 5.ª edición de la OMS (2021), los tumores se clasifican en función no solo del aspecto de las células tumorales y del grado histológico (a mayor grado más agresivo es el tumor) sino también en base a las mutaciones que expresan las células tumorales.
Las mutaciones son cambios en la secuencia del ADN (ácido desoxirribonucleico), que es el material genético de las células. En los astrocitomas es especialmente importante la mutación de IDH.
Importancia de la mutación IDH
“IDH” significa isocitrato deshidrogenasa, una enzima involucrada en el metabolismo celular. La mutación IDH en astrocitomas ocurre en el gen que codifica esta proteína y cambia la función normal de esta enzima. Las mutaciones más comunes en astrocitomas afectan IDH1 (principalmente) y, menos frecuente, IDH2.
Es un marcador diagnóstico ya que el astrocitoma más agresivo no suele presentar esta mutación, se dice que es IDH salvaje o “wild type” en inglés.
Es un marcador pronóstico ya que los pacientes con IDH mutado viven más tiempo ya que las células tumorales IDH mutadas suelen crecer más lentamente y responder mejor a tratamientos.
Permite personalizar tratamientos según el perfil molecular del tumor con terapias dirigidas que inhiben la enzima mutada o sus efectos en el metabolismo tumoral.
Clasificación de los astrocitomas
De una manera resumida, se clasifican en:
Astrocitoma grado 1 (Pilocítico)
- Crecimiento lento, generalmente benigno.
- Más común en niños y adolescentes.
- Suele ser resecable quirúrgicamente y rara vez progresa a un tumor más agresivo.
Astrocitoma difuso, IDH-mutado (adulto)
- Grados: 2,3 (anaplásico) ,4.
- Mutaciones características: IDH1 o IDH2 (mejor pronóstico).
- Astrocitoma IDH-salvaje.
Tumores difusos que no presentan mutación IDH (mal pronóstico)
Equivalente: Muchos de estos se clasifican como glioblastoma IDH-salvaje, grado 4.
Cuando decimos que un astrocitoma es difuso nos referimos a que presenta un crecimiento infiltrativo, es decir que no crece de una manera localizada, que no está bien circunscrito, porque las células tumorales se extienden entre las células cerebrales normales lo que puede representar una dificultad para conseguir la extirpación quirúrgica total del tumor.
¿Qué síntomas presenta?
Los signos y síntomas del astrocitoma dependen de la localización del tumor en el cerebro o en la médula espinal.
Si afecta al cerebro puede provocar:
- Convulsiones, que pueden causar pérdida del conocimiento.
- Dolor de cabeza que puede acompañarse de náuseas y vómitos.
- Cambios en la personalidad.
- Problemas de visión, habla o movilidad.
- Mucho cansancio o mucha debilidad.
Si afecta a la médula espinal puede provocar:
- Dolor en el área afectada.
- Debilidad en los brazos o piernas progresiva o problemas para caminar.
Diagnóstico
- Exploración neurológica: las anormalidades en la exploración neurológica pueden orientar hacia la localización del tumor.
- Pruebas radiológicas: resonancia, tomografía por emisión de positrones.
- Biopsia: se extrae una muestra de tejido del tumor para analizarla.
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Tratamiento
Suele incluir:
- Cirugía (cuando es posible): la realiza un especialista en Neurocirugía. Los principales objetivos de la cirugía son: la resección segura máxima del tumor para retrasar la progresión y mejorar la supervivencia, el alivio de los síntomas y la obtención de tejido adecuado para un diagnóstico patológico y la determinación del grado. A veces, la localización del tumor dificulta su acceso o hace que su extirpación sea muy arriesgada, por lo que la cirugía debe buscar una resección máxima sin comprometer la seguridad.
- Radioterapia: la radioterapia utiliza haces de energía para destruir las células tumorales. La energía puede provenir de rayos X o de protones y otras fuentes. Se utiliza especialmente si la resección quirúrgica es incompleta o el tumor es de alto grado.
- Radioterapia externa fraccionada estándar (EBRT, por sus siglas en inglés): es la más frecuentemente utilizada, se administra en un área limitada cubriendo el tumor o la cavidad quirúrgica y un pequeño margen del tejido cerebral adyacente.
- Radioterapia hipofraccionada: es una opción adecuada para pacientes seleccionados (adultos mayores y/o con mal estado general). Se administra en menos sesiones con dosis más altas por sesión.
- Radioterapia conformada (CRT), incluyendo 3D-CRT e IMRT (Radioterapia de Intensidad Modulada): permite irradiar con precisión la zona del tumor, protegiendo el tejido cerebral sano circundante. Es útil para astrocitomas en ubicaciones delicadas o cuando se requiere irradiación focal.
- Radioterapia estereotáctica (SRS o FSRT): Se utiliza principalmente para tumores pequeños o recidivantes.
- Quimioterapia: se emplea en tumores de alto grado o como adyuvante tras cirugía y radioterapia para eliminar las células tumorales residuales.
- Temozolomida: se utiliza especialmente en astrocitomas de alto grado. Se utiliza en combinación con la radioterapia después de la cirugía y como mantenimiento. Si las células tumorales tienen el promotor del gen MGMT metilado (es un marcador que se estudia en el tumor) son más sensibles al fármaco. La presencia de mutación IDH se ha correlacionado también con mayor sensibilidad a temozolomida.
- Esquema PCV (procarbazina, lomustina y vincristina).
- Terapia dirigida
- Vorasidenib: no es quimioterapia sino un inhibidor enzimático selectivo de las formas mutantes de las enzimas IDH1 e IDH2. Ha sido recientemente aprobado Estados Unidos (en 2024) y en Europa (2025) para el tratamiento de gliomas de grado 2, tras la cirugía, que tengan mutaciones susceptibles en IDH1 o IDH2.
- Ensayos clínicos: los ensayos clínicos son estudios de tratamientos nuevos. Estos estudios presentan una oportunidad para probar las alternativas de tratamiento más recientes.
Lo que debes saber…
- El astrocitoma es un tipo de tumor cerebral que se origina en los astrocitos y puede afectar a personas de cualquier edad, con distintos grados de agresividad según su subtipo.
- La mutación IDH es clave para clasificar, diagnosticar y tratar el astrocitoma, ya que influye en el pronóstico y permite aplicar terapias dirigidas.
- El tratamiento del astrocitoma combina cirugía, radioterapia, quimioterapia y terapias específicas, según el grado del tumor y sus características genéticas.
Bibliografía
- Louis, D. N., Perry, A., Wesseling, P., Brat, D. J., Cree, I. A., & Figarella-Branger, D. (2021). The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A Summary. Acta Neuropathologica, 142(6), 803–820. DOI: 10.1007/s00401-021-02357-1.
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- Blakeley J, Mohile NA, Messersmith H, Lassman AB, Schiff D; Therapy for Diffuse Astrocytic and Oligodendroglial Tumors in Adults Guideline Expert Panel. Therapy for Diffuse Astrocytic and Oligodendroglial Tumors in Adults: ASCO-SNO Guideline Rapid Recommendation Update. Neuro Oncol. 2025 Jul 30;27(6):1412-1418. doi: 10.1093/neuonc/noaf072. PMID: 40304440; PMCID: PMC12309703.
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