¿Qué es la Policondritis recidivante?
Resumen del contenido
Licenciada en Medicina y Cirugía, por la Facultad de Medicina de la Universidad de Murcia. Especialista en Reumatología. Doctorado en Psicopatología y Psicología social. Actualmente (desde 2002) es Médico consultor del departamento de Segunda Opinión Médica, en Teladoc Health. Médico colaborador con grupo de Traumatología, especialista en Reumatología, en la Clínica Teknon de Barcelona (desde 2010). Y Médico Colaborador Especialista en Reumatología en el Instituto Poal de Reumatología desde 1990.
La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad crónica y rara que afecta principalmente el tejido cartilaginoso de orejas, nariz, laringe, tráquea y articulaciones; en algunas ocasiones puede afectarse el sistema cardiovascular, ojos y otros órganos. Se llama recidivante porque cursa siguiendo un patrón de brotes, que pueden durar días o semanas y precisar tratamiento aunque también pueden resolverse espontáneamente en algunas ocasiones.
¿Qué causas tiene?
No se conoce la causa, se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error los propios tejidos del cuerpo, especialmente el cartílago. En concreto, produce anticuerpos contra el colágeno tipo II, presente en el cartílago, lo que origina inflamación y destrucción de este tejido.
También puede haber un factor genético (entre los que destaca el HLA-DR4) que se pone de manifiesto una vez que concurren ciertos factores desencadenantes como agentes tóxicos o infecciosos.
El estrés físico o emocional también se ha asociado con brotes de la enfermedad.
¿A quién afecta?
La PR afecta por igual a ambos sexos y se suele diagnosticar entre los 40 y 60 años. Además, es más frecuente en pacientes con otras enfermedades autoinmunes (lupus, vasculitis, artritis reumatoidea), familiares de pacientes con enfermedades autoinmunes o pacientes con infecciones que activarían de forma anormal el sistema inmunológico.
¿Cómo se manifiesta?
Los síntomas varían en función de la zona afectada:
- El signo más característico de la enfermedad es el aumento irregular de volumen de la porción cartilaginosa de las orejas incluyendo el conducto auditivo externo respetando los lóbulos. Habitualmente compromete a ambos oídos y puede limitar la capacidad auditiva en función del grado de afectación de la conducción externa del sonido. Los pacientes presentan además dolor en los pabellones auriculares, que muchas veces se anticipa a la evolución completa del proceso inflamatorio.
- Dolor articular intermitente (las articulaciones más frecuentemente afectadas son las muñecas y las articulaciones de los nudillos de las manos) entre el 50 y 65% de los pacientes. En ocasiones se puede acompañar de hinchazón y limitación de la movilidad
- Los cartílagos nasales se pueden afectar en un 25% de los pacientes presentando las mismas manifestaciones que las orejas.
- La inflamación nasal y traqueal puede provocar perdida parcial de la entrada de aire originando síntomas de obstrucción como tos, estridor y dificultad respiratoria.
- La afectación de los cartílagos laríngeos puede provocar afonía.
- En casos graves puede haber afectación ocular, cardíaca o neurológica.
Diagnóstico
Se diagnostica por la presencia de datos clínicos característicos con carácter recurrente. Ante una sospecha de policondritis recidivante se hace un estudio de imagen de la vía aérea superior y de la tráquea, así como una biopsia del pabellón auricular o de otra área cartilaginosa afectada. Las pruebas de laboratorio no son específicas y se utilizan para descartar otras causas de la inflamación pero no para confirmar la enfermedad.
Dada la variabilidad de localizaciones, puede ser preciso un enfoque donde intervengan diferentes especialista:
- El reumatólogo se encarga de evaluar la actividad inflamatoria sistémica, motorizar los efectos secundarios de los tratamientos, coordinar el tratamiento inmunosupresor, si lo precisa.
- El ORL, en caso de afectación auricular, nasal o laríngeo, debe manejar complicaciones respiratorias.
- El neumólogo, en caso de afectación de la tráquea y bronquios (colapso traqueal, estenosis), así como control de infecciones respiratorias recurrentes y realización de pruebas funcionales si se precisa.
- Si hay afectación oftalmológica se deben controlar episodios de uveítis, episcleritis o queratitis y prevenir de complicaciones visuales.
- El cardiólogo debe monitorizar el riesgo cardiovascular así como el control de la afectación, si la hay, valvular, miocárdica o vascular.
- El dermatólogo practicará la biopsia en caso de lesiones cutáneas sospechosas.
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Tratamiento
En general, el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas para preservar las estructuras cartilaginosas, y se debe iniciar lo más precozmente posible. Sin embargo, no se ha demostrado la modificación del curso de la enfermedad a pesar de conseguir controlar las manifestaciones clínicas.
El tratamiento varía en función de la gravedad y localización de los brotes, pero se basa fundamentalmente en antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores.
En los casos leves, los antinflamatorios pueden ser suficientes para controlar el dolor y la inflamación y en alguna ocasión pueden ser necesarios corticoides tópicos o bien vía oral en dosis bajas. La colchicina en dosis bajas (0,25–0,5 mg/día) se puede indicar como tratamiento de mantenimiento en pacientes con afectación leve o recurrente limitada.
En casos de moderados a graves pueden ser necesarios corticoides sistémicos (prednisona) en dosis altas durante los brotes. Inmunosupresores como Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato mofetilo u otros. En casos refractarios puede ser necesario tratamiento biológico como anti-TNF, Tocilizumab, Rituximab, fuera de ficha técnica.
Al no conocerse la causa, no se puede dar medidas específicas de prevención, solo consejos para disminuir la frecuencia y gravedad de los brotes:
- Vacunación adecuada para evitar infecciones.
- Evitar infecciones, estrés físico o emocional.
- Controlar enfermedades autoinmunes asociadas, si las hay.
Para acabar, destacaremos que es importante saber que es una enfermedad crónica pero que puede haber periodos sin síntomas (que no significan curación) seguido de algún brote, no es contagiosa ni hereditaria (aunque se haya descrito casos familiares).
Lo que debes saber…
- La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune crónica y rara que afecta principalmente al cartílago (orejas, nariz, tráquea, articulaciones) con brotes recurrentes de inflamación.
- Su causa es desconocida, pero se relaciona con una respuesta inmunitaria anómala contra el colágeno del cartílago, y puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes o factores desencadenantes como infecciones o estrés.
- El tratamiento busca controlar los brotes y preservar el cartílago, utilizando antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores, aunque no modifica la evolución de la enfermedad.
Bibliografía
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