Calcifilaxis, ¿qué es?

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

Blog Salud MAPFRE  es un blog referente en el mundo de la medicina gracias a que todos sus contenidos están escritos por médicos especializados.
Los años de experiencia de MAPFRE en el sector nos avalan como fuente de información veraz y práctica, ayudándote en tus cuestiones sobre la salud del cuerpo y la mente.

La calcifilaxis (también llamada arteriolopatía urémica calcificante) es una enfermedad grave y potencialmente mortal en la que se produce una calcificación y trombosis de vasos sanguíneos pequeños (arteriolas), especialmente en la piel y el tejido subcutáneo. Es más frecuente en personas con insuficiencia renal avanzada (falta de funcionamiento de los riñones) especialmente en pacientes que ya están en tratamiento con diálisis.

Aunque históricamente la calcifilaxis se consideraba rara, su incidencia ha ido aumentando durante la última década, pasando de 0,05-0,1 a 3,5-5 casos nuevos por cada 1.000 pacientes-año en hemodiálisis crónica.

La tasa de supervivencia al año varía entre el 45% y el 55%, con una mortalidad anual estimada entre el 45% y el 80%.

Síntomas

• Dolor intenso.
• Lesiones cutáneas que pueden empezar como manchas violáceas en forma de red en la piel.
• Nódulos o placas subcutáneas.
• Úlceras que no cicatrizan, con una escara negra central debido a la necrosis cutánea (tejido muerto). Estas úlceras pueden sobreinfectarse y ser el origen de una sepsis o reacción descontrolada del sistema inmunológico contra la infección que puede causar la muerte.

Las lesiones afectan especialmente áreas del cuerpo con alta adiposidad, como el abdomen, las mamas, los glúteos y los muslos.

Causas

No se conoce la causa exacta de la enfermedad. Aunque puede aparecer en personas sin enfermedad renal, es más frecuente en quienes presentan insuficiencia renal avanzada, especialmente en pacientes que ya están en tratamiento con diálisis (hemodiálisis o diálisis peritoneal).

Factores de riesgo:

• Alteraciones del metabolismo del calcio y fósforo.
• Hiperparatiroidismo o exceso de parathormona (PTH) liberada por las glándulas paratiroideas lo que produce una acumulación de calcio.
• Uso de algunos medicamentos: Antagonistas de la vitamina K (warfarina, acenocumarol), hierro intravenoso, calcio, análogos de la Vitamina D, corticoides.
• Otros factores predisponentes: Sexo femenino, obesidad, diabetes mellitus, estado de hipercoagulabilidad, enfermedad hepática, trastornos inflamatorios y autoinmunes, traumatismos cutáneos recurrentes, susceptibilidad genética.

En los Seguros de Salud MAPFRE contarás con grandes profesionales que te ayudarán a diagnosticar y encontrar el origen de cualquier dolencia.

CALCULA TU PRECIO

¿Por qué ocurre?

Se cree que es consecuencia de una combinación de:

• Desequilibrios del calcio, fósforo y PTH.
• Mayor tendencia a la coagulación de la sangre.
• Daño vascular con reducción del flujo sanguíneo.
• Factores inflamatorios.
• Engrosamiento o cicatrización del tejido, también denominado fibrosis.

Esto lleva a que los vasos se calcifiquen, se obstruyan y el tejido no reciba sangre (isquemia) lo que produce una necrosis cutánea.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico suele ser clínico a través de los hallazgos físicos.

Otras exploraciones complementarias:

• Biopsia de piel: se extrae una pequeña muestra de tejido de una zona de la piel afectada que después se analiza. Se reserva para lesiones atípicas o casos poco claros. Conlleva riesgos de mala cicatrización de la herida e infección secundaria especialmente en pacientes inmunodeprimidos o aquellos con problemas de perfusión y desnutrición. La biopsia debe tomarse de la región periférica y no necrótica. La biopsia de piel está contraindicada en áreas acrales (partes más distales del cuerpo como manos o pies), peneanas o en zonas donde se sospecha infección.
• Análisis de sangre: determinación de creatinina (refleja el funcionamiento de los riñones), calcio, PTH y vitamina D.
• Estudios por imágenes: las radiografías pueden mostrar acumulaciones de calcio en los vasos sanguíneos. La gammagrafía ósea con tecnecio-99m puede tener un papel en el seguimiento de la respuesta de la enfermedad al tratamiento.

¿Cómo se trata?

Es una enfermedad grave que requiere de una atención médica urgente.

Puede ser necesaria una atención multidisciplinar por un equipo que suele incluir especialistas en Nefrología, Medicina Interna, Dermatología, Cirugía vascular y Plástica y de especialistas en dolor y nutrición.

El tratamiento debe ser individualizado ya que no existe un tratamiento efectivo único y estandarizado para todos los casos. Puede incluir:

• Suspensión de medicamentos de riesgo.
• Corrección del desequilibro global del metabolismo mineral (corrección de los niveles de calcio, fósforo, PTH y vitamina D): por ejemplo con suspensión de suplementos de calcio y de análogos de la Vitamina D, uso de medicación para mantener niveles normales de fosfato sérico (quelantes sin calcio que son fármacos que se unen al fosfato y ayudan a eliminarlo) o con ajustes en las sesiones de hemodiálisis.
• Tiosulfato de sodio intravenoso: es un agente antioxidante y vasodilatador que también puede quelar sales de calcio y reducir la calcificación intra- y extravascular. Otros en estudio: Fitoato de hexasodio (SNF472) que es un potente inhibidor de la calcificación vascular.
• La terapia de oxígeno hiperbárico aumenta la oxigenación de los tejidos, promoviendo la cicatrización de las heridas, reduciendo el riesgo de infecciones y aliviando el dolor.
• La reoaféresis es una técnica que reduce la viscosidad sanguínea, mejora la oxigenación tisular y atenúa la inflamación sistémica (en estudio).
• Curas de las heridas y si es necesario desbridamiento (extirpación del tejido dañado) y prevención y tratamiento de la infección en las úlceras con antibióticos.
• Manejo del dolor y corrección de la malnutrición que suele asociarse.
• Otros con poca evidencia (casos aislados y experimentales): trasplante de riñón, vitamina K, bifosfonatos, activador tisular del plasminógeno…

Lo que debes saber…

• La calcifilaxis es una enfermedad grave y potencialmente mortal, caracterizada por calcificación y obstrucción de pequeños vasos sanguíneos, principalmente en personas con insuficiencia renal avanzada en diálisis.
• Produce lesiones cutáneas dolorosas y necrosis, con alto riesgo de infección y mortalidad elevada.
• Su causa es multifactorial y el tratamiento es complejo y multidisciplinar, centrado en corregir alteraciones del metabolismo mineral, retirar fármacos de riesgo, tratar heridas y dolor, y usar terapias específicas como tiosulfato de sodio.

Bibliografía

• Chewcharat A, Nigwekar SU. Ten tips on how to deal with calciphylaxis patients. Clin Kidney J. 2025 Apr 9;18(4):sfaf098. doi: 10.1093/ckj/sfaf098. PMID: 40600068; PMCID: PMC12209780.
• Ogah CO, Mohammed H, Gabra IM, Halawa N, Naeem S, Khan S. Risk Factors Associated With the Development of Calciphylaxis in Patients With Chronic Kidney Disease: A Systematic Review. Cureus. 2024 Dec 8;16(12):e75314. doi: 10.7759/cureus.75314. PMID: 39776750; PMCID: PMC11705459.
• Mormile I, Mosella F, Turco P, Napolitano F, de Paulis A, Rossi FW. Calcinosis Cutis and Calciphylaxis in Autoimmune Connective Tissue Diseases. Vaccines (Basel). 2023 Apr 25;11(5):898. doi: 10.3390/vaccines11050898. PMID: 37243003; PMCID: PMC10222774.