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Síndrome de Cushing

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¿Qué es?

El síndrome de Cushing es el conjunto de síntomas que ocurren cuando existe un aumento de los niveles de las hormonas glucocorticoides (cortisol).

¿Cómo se produce?

Los glucocorticoides son fabricados por las glándulas suprarrenales. Esta fabricación de los glucocorticoides es estimulada por otra hormona llamada ACTH (hormona adrenocorticotropa) que es sintetizada en la glándula hipófisis. A su vez, la ACTH es estimulada por otra hormona que fabrica el hipotálamo.

 

La función de los glucocorticoides está relacionada básicamente con la protección del organismo en las situaciones de estrés, de forma que entre sus misiones destacan las relacionadas con la regulación del metabolismo, ocasionando aumento de azúcar en la sangre, la degradación de proteínas y de lípidos. Además otras funciones se relacionan con sus propiedades antiinflamatorias, inmunosupresoras y tienden a aumentar el agua corporal reteniendo líquidos.

 

Los posibles mecanismos por los que se incrementan los corticoides en la sangre pueden ir desde aquellos debidos a aporte exógeno por medio de fármacos que además suele ser la causa más frecuente, o bien aquellos que se originan por un aumento de los niveles de glucocorticoides endógenos o propios del organismo que pueden ser debidos a diferentes causas.

 

La causa más frecuente es la presencia de un pequeño tumor en la hipófisis (microadenoma hipofisiario) que produzca altas cantidades de ACTH que estimulará en exceso la síntesis de glucocorticoides en las glándulas suprarrenales. Este mecanismo es lo que se denomina como enfermedad de Cushing. Otras veces la alteración acontece en el hipotálamo que actúa en la hipófisis para que libere grandes cantidades de ACTH.

 

Otra posible causa de síndrome de Cushing se debe a la síntesis de ACTH por otras células que no están en la hipófisis. Los causantes más frecuentes de esta situación son los tumores carcinoides, el cáncer de pulmón, los feocromocitomas, los tumores del timo, páncreas, ovario y el carcinoma medular de tiroides.

 

Finalmente otra causa de síndrome de Cushing de origen endógeno es la presencia de algún tipo de tumor en las glándulas suprarrenales que produce de una manera indiscriminada glucocorticoides.

Síntomas

Suele existir una obesidad de una distribución característica, debido a que la grasa se acumula en la región abdominal y posterior del cuello dando un aspecto de joroba, con una cara en forma de luna llena, y extremidades muy finas con importante atrofia muscular en los casos más avanzados. Suele existir frecuente caída de cabello aunque también aparecen rasgos de virilización, más llamativo en mujeres donde aparece vello en localizaciones más típicas de los hombres, calvicie y trastornos menstruales en mujeres.

 

Suele llamar también la atención la aparición de lesiones cutáneas como estrías de color rojo vinosas, principalmente en el abdomen, acné, y fragilidad de los capilares con formación frecuente de hematomas. Se ve también osteoporosis acelerada por el efecto de los corticoides sobre la pérdida de masa de los huesos y una deficiente cicatrización de las heridas.

 

Debido al efecto de los glucocorticoides en el metabolismo de los hidratos de carbono suele existir un aumento de azúcar en la sangre manifestada en forma de intolerancia a la glucosa. Además, por el efecto mineralocorticoide débil que presentan los glucocorticoides es frecuente la tendencia a la retención de líquidos y sal produciendo hipertensión arterial.

Diagnóstico

El método de diagnóstico pasa por la medición del cortisol en orina durante 24 horas y demostrar la imposibilidad de suprimir la secreción del mismo administrando dexametasona. A partir de aquí se podrán hacer las pruebas para conocer el origen del síndrome.

 

Por ejemplo, será importante medir los niveles de ACTH porque en el caso de Cushing por exceso de ACTH estará alto y en el caso de afectación directa de las glándulas adrenales la ACTH estará baja.

 

Las técnicas de imagen, especialmente la resonancia magnética, permiten ver los tumores de hipófisis que causan el síndrome. El TC de abdomen y de tórax puede ser útil para valorar las glándulas suprarrenales y valorar la existencia de un tumor a ese nivel, o bien otros tumores presentes en otras localizaciones del organismo que pueden producir ACTH.

 

La gammagrafía con octreótido ayuda a localizar los tumores productores de ACTH repartidos en el organismo.

Tratamiento

El tratamiento va a ir dirigido a tratar la causa. En el caso de afectación suprarrenal por algún tumor en general el tratamiento suele pasar por la cirugía. En el caso de un adenoma la extirpación suele curar el cuadro, mientras que si se trata de un carcinoma suprarrenal éste suele dar metástasis con frecuenta. Generalmente se realiza extirpación quirúrgica y tratamiento quimioterápico con mitotane.

 

El síndrome de Cushing por tumor de la hipófisis también suele precisar de tratamiento quirúrgico y extirpación total o parcial de la hipófisis, seguida en ocasiones de radioterapia si no se consigue la curación tras la cirugía.

 

En el caso de existir un tumor generador de ACTH en diferente localización a la hipófisis se debe extirpar quirúrgicamente si esto es posible. Pero si esto no se puede realizar, se deberá eliminar la función de las glándulas suprarrenales bien mediante extirpación quirúrgica o bien mediante tratamiento a base de fármacos que anulan la funcionalidad de las glándulas suprarrenales. En el caso de anular ambas glándulas suprarrenales, se deberá aportar tratamiento sustitutivo con glucocorticoides y mineralocorticoides.

Medidas preventivas

En general, la medida de prevención más importante es evitar los corticosteroides por vía exógena, a menos que estén adecuadamente indicados por su médico. Si este no es el caso, no existen medidas preventivas del síndrome de Cushing.

 
 
Dr. José Félix Meco

Especialista en Medicina Interna

Médico consultor de Advance Medical

 

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