Síndrome de Moebius

Los pares craneales son los doce pares de nervios que se originan en la base del cerebro y que salen de los orificios que se hallan en la base del cráneo para enervar varias zonas de la cabeza. El sexto par craneal o motor ocular externo se encarga de movilizar el globo ocular hacia el exterior, mientras que el séptimo par craneal o facial es el que se encarga de la movilidad de la musculatura facial, es decir, es el nervio que nos permite gesticular con la cara.

No se conoce con exactitud el origen del síndrome de Moebius. Se considera que puede existir una falta de formación de los núcleos nerviosos donde se originan estos nervios de forma bilateral, o bien que durante el desarrollo embrionario se produce un fallo en la irrigación de estas zonas y los núcleos en formación de dichos nervios se atrofian.

Asimismo también se ha visto que los niños con este síndrome son con frecuencia hijos de madres que sufrieron metrorragias abundantes durante el embarazo, hecho que puede llevar a una hipotensión arterial marcada y, por lo tanto, a un descenso del flujo sanguíneo fetal. Otras alteraciones placentarias o el uso de fármacos vasoconstrictores durante el embarazo también se han visto asociados a este síndrome. No se trata de una enfermedad hereditaria.

Síntomas

La alteración del séptimo par craneal hace que el paciente no tenga expresividad facial. En el recién nacido es muy evidente porque el niño llora y produce lágrimas pero sin que apenas se produzca alteración de su rostro, dado que no puede arrugar la frente, cerrar con fuerzas los ojos o gesticular con la boca, impidiendo también que puedan sonreír. La afectación es más marcada en la mitad superior del rostro, en frente, cejas y ojos.

Se trata de niños que no succionan bien porque no pueden movilizar los labios para aferrarse al pezón o a la tetina del biberón, de manera que suelen rechazar el alimento. Asimismo, la mala oclusión bucal hace que babeen con frecuencia y en abundancia, así como que se produzcan alteraciones de la disposición dental y caries frecuentes.

La afectación del sexto par craneal hace que los ojos no puedan moverse hacia el exterior, de manera que los niños presentan estrabismo. Además, al no poder parpadear correctamente, no pueden cerrar los ojos ni siquiera cuando duermen, aunque al intentarlo los ojos suben hacia arriba, y la ausencia de parpadeo también los predispone a sufrir lesiones corneales.

Pueden tener alteraciones del habla al no poder emitir correctamente ciertos sonidos, sobre todo labiales y fricativos, [b], [p], [m] y [f]. La dificultad para el habla, así como su falta de expresividad, son un lastre para el adecuado desarrollo psicosocial del niño. Pese a todo esto, no existe el menor grado de retraso mental, son personas con sus capacidades intelectuales totalmente preservadas.

Con frecuencia se dan también alteraciones de otros pares craneales, como el octavo (que afecta a la audición y el equilibrio), el décimo (que afecta al paladar) o el duodécimo (que afecta a la lengua). En ocasiones se manifiestan conjuntamente malformaciones a nivel de la mandíbula o la lengua, el paladar hendido, malformación de los músculos pectorales, pies zambos o ausencia de dedos en manos o pies.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la observación del paciente, observando tanto padres como pediatras el estrabismo y la falta de expresión del recién nacido. No son precisas, en principio, otras pruebas complementarias, pero en ocasiones se realiza un electromiograma (EMG) facial.

Tratamiento

El tratamiento inicial consiste en lograr una correcta alimentación del bebé para asegurar un desarrollo adecuado. Asimismo, es conveniente el uso de lágrimas artificiales para evitar las úlceras corneales.

Los logopedas pueden ayudar a los niños a expresarse mejor a pesar de su dificultad para movilizar la boca y producir ciertos sonidos.

El mal cierre palpebral y el estrabismo se pueden intentar corregir quirúrgicamente, así como otras malformaciones asociadas que puede presentar el paciente. Hoy en día se han realizado con éxito algunas intervenciones en edades tempranas que han permitido mejorar la mímica facial para conseguir que el paciente puede sonreír, pero por el momento no son demasiados los casos así tratados.

Medidas preventivas

No existen medidas preventivas de esta enfermedad. En caso de sospecharla en un recién nacido ponerse lo antes posible en contacto con su pediatra.

LO QUE DEBES SABER…