Por qué nacemos con labio leporino y paladar hendido

Dra. Gemma Cardona

Especialista en Pediatría de MAPFRE

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El término “labio leporino” proviene del latín y significa “labio de liebre”, pues ese animal tiene el labio superior partido en el centro.

Por qué se produce

El labio leporino (queilosquisis) y el paladar hendido (fisura palatina o palatosquisis) son anomalías comúnmente asociadas entre sí. Además,constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello del ser humano. Las malformaciones congénitas son defectos anatómicos estructurales presentes en el nacimiento.
Estas dos malformaciones son consecuencia de un desarrollo facial incompleto y anormal durante la gestación. Afectan a las estructuras de la cara e incluyen:

Malformaciones en el desarrollo del labio superior que presenta una hendidura, defecto palatino o del paladar, concretamente en la línea media que comunica fosas nasales y cavidad oral (palatosquisis). Por último, prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla.

El número de casos reportados de labio leporino es mayor en los varones y de paladar hendido en las mujeres. El mayor riesgo de que ocurra se produce entre la cuarta y octava semana de gestación. En el 20-25% de los casos de labio leporino y paladar hendido existe algún antecedente familiar. Un 5% de estas dos malformaciones forman parte de otros síndromes.

Los factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grupos:

Causas Ambientales

Pueden ser físicos, químicos o biológicos y, por alterar el desarrollo embriológico causando malformaciones, se denominan “teratógenos”. Ejemplos:

• Infecciones maternas, principalmente virales.
• Desnutrición.
• Madres epilépticas que consumen fármacos antiepilépticos durante el primer trimestre del embarazo (difenilhidantoina).
• Deficiencia en la ingesta de ácido fólico y ácido retinoico durante el embarazo.
• Consumo de alcohol o tabaco materno.
• Exposición al plomo, radiaciones ionizantes, pesticidas…

Causas Genéticas

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable.

Se reporta una alta frecuencia de fisuras labio-palatinas en los siguientes países de Sudamérica: Bolivia, Ecuador y Paraguay.

Labio leporino y sus complicaciones

• Dificultades en la alimentación: debido al problema para la succión, por anomalías del paladar hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
• Broncoaspiración: por la comunicación entre el paladar y narinas se puede producir el paso accidental de leche al pulmón.
• Alteraciones auditivas: infecciones ópticas o hipoacusia (sordera) debido a una alteración anatómica de las trompas de Eustaquio que conectan el oído medio con la faringe.
• Alteraciones del lenguaje: retraso o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.
• Problemas odontológicos: puede presentarse mal posición dentaria.
• Problemas emocionales.

Tipos de tratamiento

Dada la complejidad de la deformidad maxilofacial se requiere de un manejo multidisciplinario donde intervengan diferentes áreas:

• Tratamiento quirúrgico: cirugía maxilofacial, cirugía plástica y anestesia.
• Tratamiento no quirúrgico: pediatría, estomatología, odontopediatría, otorrinolaringología, foniatría, genética y psicología.

El tratamiento quirúrgico primario busca lograr un cierre óptimo, una perfecta función y buen resultado estético, por lo cual es necesario que al paciente se le refiera a la unidad especializada prácticamente desde los primeros días de vida. Se pueden llegar a requerir hasta cuatro eventos quirúrgicos por caso.

¿Se puede prevenir?

Se debe ejercer prevención en la mujer embarazada mediante la administración diaria de ácido fólico, incluso desde tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de gestación. Asimismo, se debe realizar consejo genético informando a los padres del riesgo de otros casos con labio y paladar hendidos para evitar la presentación de casos nuevos en familias con antecedentes o factores de riesgo genéticos reconocidos.