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Síndrome de Rokitanski

///Síndrome de Rokitanski

Síndrome de Rokitanski

El síndrome de Rokitanski es la segunda causa más frecuente de la amenorrea primaria, es decir, la no aparición de la primera regla en la pubertad y está causada por una malformación de los genitales internos. Se produce en una […]

El síndrome de Rokitanski es la segunda causa más frecuente de la amenorrea primaria, es decir, la no aparición de la primera regla en la pubertad y está causada por una malformación de los genitales internos. Se produce en una de cada 4.000-5.000 mujeres sanas.

 

LO QUE DEBES SABER…

¿Qué es y por qué se produce?

La formación de los genitales internos durante la etapa embrionaria se realiza a partir de dos estructuras distintas, los conductos de Wolff en el varón y los conductos de Muller en la mujer. En el síndrome de Rokitanski y por alguna causa que no se ha descubierto todavía o bien por un origen multifactorial los conductos de Muller no desarrollan correctamente las estructuras que se originan de ellos, que son el útero, el cuello uterino y la parte superior de la vagina. Probablemente una alteración en factores genéticos, ambientales o bien hormonales impide esta correcta formación.
 
Es frecuente que estas alteraciones se puedan asociar a otras, entre ellas las más frecuentes son las renales y después las óseas, sobre todo con alteración de la columna.

¿Qué síntomas produce?

genitales femeninosEl síndrome de Rokitanski se suele diagnosticar en la pubertad, por la falta de aparición de la primera menstruación. Son mujeres con proporciones corporales adecuadas y un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (los que aparecen en la pubertad) normal. Esta característica de desarrollar los caracteres sexuales secundarios se debe a que los ovarios sí que están presentes y por tanto su función hormonal está intacta.
 
En la exploración ginecológica se observan unos genitales externos normales, con una vulva de proporción normal y un himen también de aspecto correcto, pero la vagina está ausente o bien es un pequeño fondo de saco corto. En algunas ocasiones se produce un dolor cíclico parecido al menstrual pero que no se acompaña del flujo menstrual. Este dolor se produce por una pequeña regla en un útero rudimentario que pueden presentar algunas mujeres, pero que al no existir la vagina que conecta el útero con el exterior no tiene existe la posibilidad de drenar el sangrado hacia el exterior.

¿Qué pruebas se realizan para su diagnóstico?

paciente y médicoDe entrada se realiza una exploración ginecológica en consulta y se observa la falta de vagina normal. Las pruebas de imagen complementaran el diagnóstico. Los análisis de sangre muestran una función hormonal correcta, junto con unos cromosomas normales.
 
De entrada se realiza una ecografía que mostrará la ausencia de útero y se complementará el diagnóstico con una resonancia magnética que nos asegurará la ausencia de útero (o bien la existencia de un útero rudimentario, es decir pequeño y no funcional), la presencia de ovarios y nos ayudará a diagnosticar posibles malformaciones asociadas como las renales o óseas.
 
En alguna ocasión en que la imágenes no acaben de asegurar el diagnóstico puede realizarse una laparoscopia exploradora para obtener imágenes del interior del abdomen colocando una cámara en su interior.

¿Qué pronóstico tiene?

Sin tratamiento son mujeres que pueden hacer una vida normal excepto para mantener relaciones sexuales ya que la vagina es muy pequeña o bien inexistente y para tener hijos. Por el resto no tienen más riesgo de padecer ningún otro trastorno más si no se asocia a otras malformaciones.

¿Qué tratamiento tiene?

Actualmente, la cirugía es capaz de realizar una neovagina, es decir la creación de una vagina en la posición en que debería haberse desarrollado. Tras la cirugía deben utilizarse dilatadores vaginales para evitar que la vagina se cierre. Este diagnóstico suele llevar un estrés emocional importante, más todavía al diagnosticarse en la adolescencia y, por tanto, suele precisar de tratamiento psicológico concomitante. La posibilidad de tener hijos todavía es muy improbable ya que la ausencia de útero lo impide.
 

 
Dra. Inés Bombí

Especialista en Ginecología y Obstetricia

Médico consultor de Advance Medical
 

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2018-06-10T19:09:55+00:003 noviembre, 2016|

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