Extrofia vesical

3 minutos | La extrofia vesical es una anomalía en la cual la vejiga se desarrolla fuera del feto, por fuera del abdomen. Implica una afectación en la capacidad de almacenamiento y grado de continencia de la orina y puede asociarse a otras malformaciones digestivas, genitourinarias o renales. Es 5 veces más frecuente en niños que en niñas.

Causas de la extrofia vesical

Su causa de la extrofia vesical es desconocida, aunque se sospecha un vínculo genético y ambiental. Se cree que esta malformación se produce entre la cuarta y la quinta semana de gestación y que está ligada a una alteración en el tejido muscular y conjuntivo.

Durante el crecimiento fetal existe una estructura llamada cloaca relacionada con el posterior sistema reproductivo, urinario y digestivo. Un defecto en esta estructura sería el origen anatómico de la extrofia vesical. Se produce un cierre incompleto en la línea media entre la pared abdominal y la vejiga.

Grados de extrofia vesical

En el momento de nacer puede manifestarse de diferentes formas clínicas, con diferentes grados de afectación:

Epispadias aislado

  •  Es la forma más leve y afecta al desarrollo de la uretra y los genitales. En la mitad de los casos se asocia a incontinencia urinaria.
  • En los niños la uretra suele desembocar en la parte superior del pene, mediante una apertura, denominada epispadias.
  • En las niñas el clítoris puede estar dividido y la apertura urinaria ubicada anormalmente.

Extrofia vesical clásica

Supone un defecto en la uretra y la vejiga. La vejiga está expuesta desde la pared abdominal y el ombligo desplazado hacia abajo y se acompaña de epispadias.

  • En niños puede acompañarse de criptorquidia y/o de hernia inguinal.
  • En las niñas es frecuente la duplicación del clítoris. También puede afectarse el sistema digestivo, especialmente recto y ano.

Extrofia cloacal

Es la forma más grave porque el recto, la vejiga, la uretra y los genitales no se separan completamente a medida que el feto se desarrolla. En los casos más complejos puede asociarse a anomalías graves del colon, recto (suele cursar con un síndrome de intestino corto), columna vertebral (espina bífida) y médula espinal. Su pronóstico es peor. Se asocia a una elevada mortalidad durante la lactancia.

Diagnóstico

Puede detectarse en una ecografía de control durante el embarazo, aunque puede pasar desapercibida si es de pequeño tamaño. La ecografía puede detectar, además, otras anomalías asociadas que no se ven externamente. Otras veces el diagnóstico se realiza durante la exploración al nacer.

Suelen realizarse pruebas complementarias para el estudio anatómico.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y suele realizarse en diferentes fases según la manifestación clínica global.

Casos complejos

El primer procedimiento que se aborda es el cierre de la vejiga y del abdomen.
En segundo lugar, se repara la uretra y los órganos sexuales.
A continuación, cuando el niño tiene edad suficiente para participar en el proceso de aprender a ir al baño, los cirujanos realizan una reconstrucción del cuello de la vejiga.

Casos leves

  • Se suele abordar durante las primeras 48 horas de vida.
  • Sin embargo, cuando afecta a diferentes órganos se requiere una cirugía de alta complejidad y en diferentes tiempos.

Secuelas en caso de no realizar tratamiento

¿Qué esperar de la cirugía?

El tratamiento quirúrgico consigue corregir la incontinencia urinaria en más del 70% de los casos. 
 
El éxito de la cirugía depende de la gravedad del defecto. Las personas que nacen con extrofia vesical pueden tener un funcionamiento sexual normal y posibilidad de tener descendencia. Sin embargo, en caso de mujeres, el embarazo será de alto riesgo y puede ser necesario un parto por cesárea programada.

Ante una extrofia vesical no complicada y reconstruida, el niño podrá llevar una vida normal con sexualidad y descendencia.

La cirugía reconstructiva persigue proporcionar un espacio para el almacenamiento de la orina, que haga la función de una vejiga y crear unos órganos sexuales externos (genitales externos) física y funcionalmente aceptables. Por supuesto es deseable que la vejiga tenga su capacidad de contención preservada y que la función renal no se vea comprometida.

Lo que debes saber…

    • En el momento de nacer la vejiga está expuesta por fuera del abdomen.
    • Su causa es desconocida, aunque se sospecha un vínculo genético y ambiental.
    • Si se trata de un caso leve se suele abordar durante las primeras 48 horas de vida.
    • Cuando afecta a diferentes órganos se requiere una cirugía de alta complejidad y en diferentes tiempos.

Dra. Ana García 
Especialista en Medicina de Familia 
Médico consultor de Teladoc Health

2020-09-18T10:35:17+01:0021 agosto, 2020|

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