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Ictiosis

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Ictiosis
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LO QUE DEBES SABER…
     

  • Es un grupo de enfermedades de la piel caracterizada por piel seca, dura, descamada o áspera.
  • La más frecuente es la ictiosis vulgar (1 de cada 250 recién nacidos) en la que aparecen escamas en las extremidades, ocasionando fisuras y grietas de carácter leve.
  • Los afectados deben mantener la piel hidratada (aplicar cremas y ungüentos varias veces al día) y humidificar el ambiente.

¿Por qué se produce?

Las ictiosis son enfermedades genéticas, y pueden heredarse de distintas maneras según el tipo. Por ejemplo, la más frecuente de todas, la ictiosis vulgar, se hereda de forma autosómica dominante. Este tipo de herencia implica que es muy frecuente que la enfermedad pase de padres a hijos. Otras ictiosis se heredan de forma recesiva o ligada al sexo.

 

La alteración de diferentes genes causa un mal funcionamiento del proceso de recambio de la epidermis. Nuestra piel madura y sus células van subiendo hasta las capas más superficiales, desprendiéndose para irse renovando. En los pacientes ictiósicos, la descamación está alterada porque demasiadas células maduran a la vez o porque las escamas quedan retenidas.

 

¿Qué tipos de ictiosis existen?

 

Una clasificación sencilla sería la siguiente:Ictiosis

     

  • Ictiosis vulgar
  • Ictiosis ligada a “X”
  • Ictiosis lamelar
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa
  • Hiperqueratosis epidermolítica o Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa
  • Ictiosis adquiridas
  • Ictiosis menos frecuentes

¿Cuál es la más común?

 

La más común es la ictiosis vulgar. La presentan 1 de cada 250 recién nacidos. La enfermedad no se aprecia al nacimiento, sino en la infancia. Aparecen escamas en las extremidades pero respetando los pliegues, En las piernas las escamas pueden estar muy adheridas y rotas, ocasionando fisuras y grietas, aunque de carácter leve. El paciente empeora con la sequedad y el frío, y mejora en climas tibios y húmedos. También es frecuente que los pacientes mejoren con la edad.

 

¿Qué es el bebé arlequín?

 

En algunas ictiosis muy poco frecuentes, el niño está cubierto al nacer por láminas brillantes y duras, como una armadura que forma dibujos geométricos, o se parece al traje de un arlequín (de ahí su nombre). Estos niños padecen problemas respiratorios y de otros órganos, y tienen un elevado riesgo de morir a los pocos días de nacer. Sin embargo, el tratamiento con los derivados de la vitamina A y unos cuidados intensivos correctos pueden mejorar su supervivencia.

 

¿Existen ictiosis no genéticas?

 

Efectivamente, en la vida adulta pueden desarrollarse cuadros similares a la ictiosis debido a otras enfermedades. Por ejemplo, las enfermedades endocrinológicas, el cáncer o la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (SIDA) pueden ocasionar cambios de ictiosis en la piel, que mejoran al tratar la enfermedad que las causa.

 

Ictiosis

¿Qué consejos generales debe seguir una persona con ictiosis?

 

Los pacientes deben aprender a mantener la piel hidratada desde pequeños, aunque aplicar cremas y ungüentos varias veces al día consume tiempo y requiere constancia. También deben aprender a humidificar el ambiente (por ejemplo, en invierno con las calefacciones o en verano con los aires acondicionados). En muchos casos, las personas con ictiosis eligen vivir en climas templados y húmedos. Además de tratarse con cremas y medidas de hidratación, algunos pacientes con ictiosis reciben tratamiento con derivados sintéticos de la vitamina A como el acitretino o el isotretinoíno. Estos medicamentos deben ser prescritos y controlados por el dermatólogo.

 

Es importante que el entorno del niño le ayude a aceptar su enfermedad y que minimice el impacto que pueda tener sobre las relaciones con sus semejantes. El apoyo psicológico puede ser determinante en una enfermedad que altera la imagen corporal y puede generar rechazo social.

 

¿Dónde puedo encontrar apoyo y consejo?

 

La Asociación Española de Ictiosis tiene su sitio en internet en: http://www.ictiosis.org/

 
 
Dr. Jorge Romaní De Gabriel

Especialista en Dermatología

Médico colaborador con Advance Medical
 

Ictiosis was last modified: septiembre 9th, 2016 by canalSalud

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