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Corea

Antiguamente la corea se denominaba mal de San Vito o baile de San Vito, llamada así por la forma de morir del mártir, hervido en un caldero de aceite. En realidad la corea es una patología neurológica y engloba diferentes […]

Antiguamente la corea se denominaba mal de San Vito o baile de San Vito, llamada así por la forma de morir del mártir, hervido en un caldero de aceite. En realidad la corea es una patología neurológica y engloba diferentes clases de enfermedades, algunas adquiridas y otras hereditarias, que se caracterizan por estos movimientos, siendo las más conocidas la corea de Huntington y la corea de Sydenham.

 

LO QUE DEBES SABER…

¿Cómo se produce?

La corea puede ser debida a múltiples causas que pueden afectar al control de los movimientos. Las principales son:

 

Primarias o hereditarias:

     

  • Corea de Huntington
  • Corea familiar benigna
  • Coreoatetosis invertida familiar
  • Neuroacantocitosis

Secundarias o adquiridas:

     

  • Infecciosas: corea de Sydenham, borreliosis, herpesvirus.
  • Autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido.
  • Metabólicas: diabetes, hipertiroidismo, hipernatremia, hiponatremia, déficit de tiamina, enfermedad de Wilson, fenilcetonuria.
  • Intoxicaciones: monóxido de carbono, alcohol etílico, manganeso.

La corea de Huntington se produce a raíz de una alteración en el brazo corto del cromosoma 4. Se trata de una enfermedad autosómica dominante, es decir, basta que una de las dos copias heredadas del gen esté alterada para que se manifieste la enfermedad, y suele aparecer entre los 30 y los 50 años. Afecta a entre 4 y 8 personas de cada 100.000. Se denomina así en honor a George Huntington, médico estadounidense que la describió por primera vez en 1872.

 

Se ha observado que en dicha alteración se produce una repetición innecesaria de un triplete de bases de ADN, de manera que se altera la proteína para la que codifican, la huntingtina. Asimismo, se ha visto que a mayor número de repeticiones, mayor gravedad presenta la enfermedad y mayor riesgo de padecerla. Parece ser que esta proteína se acumula en las neuronas de ciertas partes del cerebro, los ganglios basales, especialmente a nivel del tálamo y el putamen, provocando una atrofia neuronal.

 

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También se está investigando la implicación de otra proteína, la GluN3A, una proteína que destruye sinapsis cerebrales durante la formación del cerebro para reparar conexiones neuronales anómalas, pero que luego desaparece, cosa que parece no ocurrir en estos pacientes.

 

Por su parte, la corea de Sydenham, denominada de este modo en honor al facultativo británico Thomas Sydenham, es una enfermedad que afecta a una de cada 200.000 personas y es secundaria a una reacción inflamatoria tardía, la fiebre reumática, tras haber padecido una faringoamigdalitis causada por el Streptococcus pyogenes.

 

De todos los pacientes que padecen una faringoamigdalitis por S. pyogenes solamente entre un 1% y un 3% llegan a presentar fiebre reumática. Afecta principalmente a personas entre los 5 y los 20 años y el proceso probablemente sea debido a una reacción autoinmune desencadenada por la infección bacteriana.

Síntomas

Los síntomas comunes de la corea, independientemente de sus causas, son los movimientos espasmódicos e involuntarios de las extremidades, tanto superiores como inferiores. Son movimientos amplios y bruscos. Pueden comenzar como alteraciones más sutiles de los movimientos de los dedos, como un temblor fino o una alteración de la escritura, pero van progresando a movimientos más abigarrados y de peor control.

 

En el caso de la corea de Huntington los síntomas motores suelen ir precedidos de alteraciones psiquiátricas, como labilidad emocional, depresión, ansiedad, irritabilidad, agresividad o trastornos psicóticos, así como déficits de memoria más leves. Asimismo, los pacientes con corea de Huntington acaban desarrollando una demencia a causa de la degeneración neuronal.

 

En el caso de la corea de Sydenham habrá una infección primera a nivel faringoamigdalar, con odinofagia y fiebre, y el cuadro de contracciones involuntarias, en caso de producirse una fiebre reumática, puede aparecer hasta 6 meses más tarde. Además de los movimientos espasmódicos de las extremidades, los pacientes con esta enfermedad pueden presentar inflamación de varias articulaciones, así como afectación cardíaca grave, eritema y nódulos subcutáneos.

Diagnóstico

Corea

El diagnóstico de la corea se basará inicialmente en la exploración del paciente, observando los movimientos de corea propios de esta enfermedad.

 

En pacientes adultos se debe sospechar una corea de Huntington, por lo que es esencial interrogar sobre los antecedentes familiares, así como pruebas de imagen como una tomografía axial computadorizada (TAC), una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía por emisión de positrones (PET). Es asimismo aconsejable realizar un estudio genético y realizar pruebas neuropsiquiátricas.

 

Si se trata de pacientes jóvenes la primera sospecha será la corea de Sydenham, por lo que es importante investigar la existencia en el pasado año de una infección faringoamigdalar por S. pyogenes. Lo ideal sería en el momento de la infección haber realizado un cultivo del exudado faríngeo, así como determinar en sangre los anticuerpos antiestreptolisina. La existencia de dicha infección y la presencia de corea y algún otro criterio como afectación cardíaca, poliartritis, eritema, nódulos subcutáneos, fiebre, leucocitosis o alteraciones en el electrocardiograma serán suficientes para determinar que se trata de una corea de Sydenham.

 

Evidentemente, también conviene investigar la posibilidad de alteraciones metabólicas, enfermedades autoinmunes, otras infecciones o intoxicaciones como posibles causas de la corea.

Tratamiento

La corea de Huntington no tiene tratamiento y la esperanza de vida tras el principio de la enfermedad suele ser de unos 15 años. El tratamiento será sintomático, mediante el uso de fármacos antagonistas de la dopamina para mejorar los trastornos del movimiento, así como neurolépticos, antidepresivos o ansiolíticos para tratar las alteraciones psiquiátricas.

 

En el caso de la corea de Sydenham el pronóstico es mucho mejor, la gran mayoría de pacientes mejoran con el tratamiento sin secuelas, aunque en algunos casos puede volver a aparecer la clínica. Se debe tratar la infección estreptocócica con penicilina y los movimientos coreicos con antagonistas de la dopamina. En caso de afectación articular o cardíaca se administrarán los tratamientos adecuados, como corticoides o antiinflamatorios no esteroideos.

 

Los casos de corea debidos a trastornos metabólicos desaparecen tras corregir los mismos.

Medidas preventivas

La corea de Huntington es una enfermedad hereditaria, con lo cual no hay medidas para prevenirla, aunque en caso de tener antecedentes familiares es aconsejable realizarse un estudio genético antes de tener hijos.

 

La corea de Sydenham puede prevenirse tratando con antibiótico las faringoamigdalitis, evitando así que se pueda producir la aparición de fiebre reumática y secundariamente de corea.

 
 
Dr. David Cañadas Bustos

Especialista en Medicina General

Médico consultor de Advance Medical

 

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2018-06-10T19:29:35+00:002 noviembre, 2016|

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