En realidad la corea es una patología neurológica y engloba diferentes clases de enfermedades, algunas adquiridas y otras hereditarias, que se caracterizan por estos movimientos, siendo las más conocidas la corea de Huntington y la corea de Sydenham.

¿Cómo se produce?

La corea de Huntington se produce a raíz de una alteración en el brazo corto del cromosoma 4. Se trata de una enfermedad autosómica dominante, es decir, basta que una de las dos copias heredadas del gen esté alterada para que se manifieste la enfermedad, y suele aparecer entre los 30 y los 50 años. Afecta a entre 4 y 8 personas de cada 100.000.

Alteración de la proteína huntingtina

Se ha observado que en dicha alteración se produce una repetición innecesaria de un triplete de bases de ADN, de manera que se altera la proteína para la que codifican, la huntingtina. Asimismo, se ha visto que a mayor número de repeticiones, mayor gravedad presenta la enfermedad y mayor riesgo de padecerla. Parece ser que esta proteína se acumula en las neuronas de ciertas partes del cerebro, los ganglios basales, especialmente a nivel del tálamo y el putamen, provocando una atrofia neuronal.

Alteración de la proteína GluN3A

También se está investigando la implicación de otra proteína, la GluN3A, una proteína que destruye sinapsis cerebrales durante la formación del cerebro para reparar conexiones neuronales anómalas, pero que luego desaparece, cosa que parece no ocurrir en estos pacientes.

Causas habituales de Corea

  • Causas primarias o hereditarias: Corea de Huntington, Corea familiar benigna, Coreoatetosis invertida familiar y Neuroacantocitosis
  • Causas secundarias o adquiridas: Infecciosas (corea de Sydenham, borreliosis, herpesvirus),  autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido), metabólicas (diabetes, hipertiroidismo, hipernatremia, hiponatremia, déficit de tiamina, enfermedad de Wilson, fenilcetonuria) o intoxicaciones por monóxido de carbono, alcohol etílicoo  manganeso.

Corea de Sydenham

Es una enfermedad que afecta a una de cada 200.000 personas y es secundaria a una reacción inflamatoria tardía, la fiebre reumática, tras haber padecido una faringoamigdalitis causada por el Streptococcus pyogenes. De todos los pacientes que padecen una faringoamigdalitis por S. pyogenes solamente entre un 1% y un 3% llegan a presentar fiebre reumática. Afecta principalmente a personas entre los 5 y los 20 años y el proceso probablemente sea debido a una reacción autoinmune desencadenada por la infección bacteriana.

¿Qué síntomas produce?

Movimientos espasmódicos e involuntarios de las extremidades

Estos movimiento se produce tanto  en las extremidades superiores como inferiores; son movimientos amplios y bruscos. Pueden comenzar como alteraciones más sutiles de los movimientos de los dedos, como un temblor fino o una alteración de la escritura, pero van progresando a movimientos más abigarrados y de peor control.

Alteraciones psiquiátricas

En el caso de la corea de Huntington los síntomas motores suelen ir precedidos de alteraciones psiquiátricas, como labilidad emocional, depresión, ansiedad, irritabilidad, agresividad o trastornos psicóticos, así como déficits de memoria más leves.

Asimismo, los pacientes con corea de Huntington acaban desarrollando una demencia a causa de la degeneración neuronal.

Infección faringoamigdalar

En el caso de la corea de Sydenham habrá una infección primera a nivel faringoamigdalar, con odinofagia y fiebre, y el cuadro de contracciones involuntarias, en caso de producirse una fiebre reumática, puede aparecer hasta 6 meses más tarde.

Inflamación de las extremidades

Además de los movimientos espasmódicos de las extremidades, los pacientes con esta enfermedad pueden presentar inflamación de varias articulaciones, así como afectación cardíaca grave, eritema y nódulos subcutáneos.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la corea se basará inicialmente en la exploración del paciente, observando los movimientos de corea propios de esta enfermedad.

  • En pacientes adultos se debe sospechar una corea de Huntington, por lo que es esencial interrogar sobre los antecedentes familiares, así como pruebas de imagen como una tomografía axial computadorizada (TAC), una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía por emisión de positrones (PET). Es asimismo aconsejable realizar un estudio genético y realizar pruebas neuropsiquiátricas.
  • En pacientes jóvenes la primera sospecha será la corea de Sydenham, por lo que es importante investigar la existencia en el pasado año de una infección faringoamigdalar por S. pyogenes. Lo ideal sería en el momento de la infección haber realizado un cultivo del exudado faríngeo, así como determinar en sangre los anticuerpos antiestreptolisina. La existencia de dicha infección y la presencia de corea y algún otro criterio como afectación cardíaca, poliartritis, eritema, nódulos subcutáneos, fiebre, leucocitosis o alteraciones en el electrocardiograma serán suficientes para determinar que se trata de una corea de Sydenham.

Evidentemente, también conviene investigar la posibilidad de alteraciones metabólicas, enfermedades autoinmunes, otras infecciones o intoxicaciones como posibles causas de la corea.

Tratamiento

La corea de Huntington no tiene tratamiento y la esperanza de vida tras el principio de la enfermedad suele ser de unos 15 años. El tratamiento será sintomático, mediante el uso de fármacos antagonistas de la dopamina para mejorar los trastornos del movimiento, así como neurolépticos, antidepresivos o ansiolíticos para tratar las alteraciones psiquiátricas.

En el caso de la corea de Sydenham el pronóstico es mucho mejor, la gran mayoría de pacientes mejoran con el tratamiento sin secuelas, aunque en algunos casos puede volver a aparecer la clínica. Se debe tratar la infección estreptocócica con penicilina y los movimientos coreicos con antagonistas de la dopamina. En caso de afectación articular o cardíaca se administrarán los tratamientos adecuados, como corticoides o antiinflamatorios no esteroideos.

Los casos de corea debidos a trastornos metabólicos desaparecen tras corregir los mismos.

Lo que debes saber:
  • Una discinesia, enfermedad neurológica con una alteración del movimiento involuntario de las extremidades.
  • Enfermedad autosómica dominante que aparece a los 30-50 años de edad y afecta entre 4 y 8 personas de cada 100.000.
  • Los casos de corea debidos a trastornos metabólicos desaparecen tras corregir los mismos.

Dr. David Cañadas BustosEspecialista en Medicina General

Médico consultor de Advance Medical