Esclerosis sistémica
Resumen del contenido
Dr. David Cañadas Bustos
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¿Qué es?
Los tejidos conectivos o conjuntivos son aquellos cuya función primordial es aportar sostén e integración sistémica al organismo. Estos tejidos permiten diferenciar estructuras y zonas dentro de los órganos, separarlos entre ellos, conseguir una cohesión que permita que los diferentes componentes del organismo no estén amontonados unos sobre otros sin forma alguna y son el medio a través del cual los vasos y los nervios circulan.
Existen diversos tipos de tejidos conectivos, algunos especializados, como el tejido óseo o el cartílago, y otros menos especializados, como el tejido adiposo o las serosas que recubren los músculos, los órganos y las articulaciones. Si se produce una alteración del tejido conectivo de manera que este se produzca en exceso y por lo tanto constriña vasos, órganos, piel y diversos tejidos, éstos sufren una fibrosis, lo cual altera tanto su forma como su funcionalidad. Cuando esto se produce en unos tejidos concretos y por alteraciones vasculares, inmunológicas y del colágeno se dice que el paciente sufre una esclerosis sistémica.
¿Cómo se produce?
La esclerosis sistémica está causada por alteraciones a nivel de los vasos, que se obstruyen y se vuelven más frágiles, a nivel de los fibroblastos, que producen colágeno en exceso y van formando placas que afectan a los órganos y tejidos que sostienen, y a nivel inmunológico, pues se han detectado anticuerpos que atacan a tejidos del organismo que no reconocen como propios, como los anticuerpos ANA, los llamados anticuerpos Scl-70 o los anticuerpos anticentrómero; es por estos anticuerpos que la esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune.
Dentro de la esclerosis sistémica se diferencian dos formas:
- Esclerosis sistémica difusa, con una afectación cutánea de rápida evolución que se inicia a nivel distal y va progresando a las zonas más proximales. Se asocia a alteraciones gastrointestinales, pulmonares, renales, cardíacas y articulares.
- Esclerosis sistémica limitada, de progresión lenta y afectación exclusiva de dedos y dorso de las manos y antebrazos. Se asocia a síndrome de Raynaud y con el paso del tiempo también se da afectación pulmonar y gastrointestinal. En ocasiones aparece en el contexto del llamado síndrome de CREST.
Cabe decir que existe una forma de esclerosis cuya afectación es meramente cutánea, la llamada esclerodermia localizada. Su mecanismo de acción es similar pero solamente afecta a la piel, el tejido subcutáneo, el músculo y en ocasiones al periostio. Suele manifestarse ya en la infancia y muy rara vez afecta a otros órganos.
Síntomas
Esta enfermedad afecta a muchos órganos y sistemas, de ahí su nombre de esclerosis sistémica. Por aparatos, las diferentes manifestaciones de esta entidad pueden ser:
Cutáneas
- Esclerosis distal de dedos
- Dedos edematosos
- Síndrome de Raynaud
- Pérdida de los pliegues cutáneos, lo que limita la movilidad y reduce la expresión facial, característico de estos pacientes
- Ulceraciones en las puntas de los dedos, clásicamente denominadas cicatrices “de mordedura de rata”
- Alteraciones en la pigmentación
- Telangiectasias y calcificaciones en tejidos blandos
Musculoesqueléticas
- Dolor e inflamación articular por inflamación de la sinovial
- Afectación muscular y tendinosa
Digestivas
- Alteración de la movilidad del esófago y del esfínter inferior, lo que conlleva reflujo gastroesofágico
- Enlentecimiento de la motilidad gástrica y duodenal
- Malabsorción intestinal a causa de la fibrosis
- Cirrosis biliar, en menos de un quinta parte de los pacientes se asocia a
Pulmonares
- Afectación intersticial, sobre todo en la parte inferior de los pulmones, con una dificultad respiratoria progresiva que es la principal causa de muerte de estos pacientes
- Inflamación pleural con posible derrame
- Fibrosis alveolar con una consiguiente hipertensión pulmonar
Cardíacas
- Pericarditis y fibrosis del miocardio, con lo que se dificulta el llenado y vaciado del corazón
- Hipertensión arterial
- Arritmias y alteraciones de la conducción
Renales
- Insuficiencia renal, una de las principales causas de muerte en estos pacientes
- hipertensión arterial maligna
Neurológicas
- Polineuropatías
- Neuralgia del nervio trigémino
- Parestesias
En ocasiones la esclerosis sistémica se asocia a otras patologías, como el síndrome de Sjögren, la tiroiditis de Hashimoto o la cirrosis biliar primaria.
Diagnóstico
El diagnóstico de la esclerosis sistémica se basará eminentemente en la clínica del paciente.
En la analítica de sangre se apreciará una elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Se deberán buscar específicamente anticuerpos que puedan estar elevados en esta patología, como los Scl-70, los anticentrómero o los ANA.
La capilaroscopia es una técnica que permite valorar la afectación de los capilares del lecho de la uña, que en el caso de la esclerosis sistémica muestran un patrón característico de asas capilares dilatadas con o sin pérdida y destrucción de las mismas en función del tipo de afectación, difusa o limitada respectivamente.
Con todo esto, cabe decir que la existencia de esclerodermia a nivel proximal en los dedos de las manos es suficiente para diagnosticar la esclerosis sistémica. Asimismo, existen unos criterios menores, que son la fibrosis pulmonar bilateral inferior, la esclerodactilia o la presencia de cicatrices “de mordedura de rata” en los dedos; si concurren dos de estos tres criterios también se puede dar el diagnóstico de esclerosis sistémica.
Tratamiento
El tratamiento de la esclerosis sistémica se basará sobre todo en el tratamiento de los síntomas, en fármacos que puedan inhibir la síntesis del colágeno, en evitar factores externos que puedan agravar los síntomas, como el frío o el tabaco, y en potenciar el ejercicio físico moderado.
Fármacos como la penicilamina, la colchicina o el interferón gamma pueden inhibir la síntesis del colágeno y frenar la progresión de la enfermedad. Para evitar la clínica del Raynaud se debe evitar la exposición al frío y se puede tratar con prostaglandinas o vasodilatadores antagonistas del calcio.
Los corticoides se administrarán para tratar la sinovitis, los edemas y la inflamación alveolar. En caso de fibrosis pulmonar se dará tratamiento con corticoides y ciclofosfamida.
La esofagitis y el reflujo gastroesofágico se tratarán con medidas dietéticas y fármacos antiácidos.
La hipertensión arterial, así como la afectación renal, se intentará controlar con antihipertensivos tipo IECA.El tratamiento de la esclerosis sistémica se basará sobre todo en el tratamiento de los síntomas, en fármacos que puedan inhibir la síntesis del colágeno, en evitar factores externos que puedan agravar los síntomas, como el frío o el tabaco, y en potenciar el ejercicio físico moderado.
Medidas preventivas
La esclerosis sistémica es una enfermedad de origen autoinmune, con lo cual no existen medidas preventivas para evitarla.
que son los núcleos de esclerosis en la Manos?
Hola Elena,
Entiendo que su consulta hace referencia a la entidad médica conocida como esclerosis sistémica o esclerodermia.
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que se manifiesta con una alteración aumentada en la síntesis de colágeno en diversos tejidos. Ello provoca alteración en las características de la piel que aparecerá indurada y engrosada. También puede provocar daño en los órganos internos (corazón, pulmón, riñón..) y vasos sanguíneos. La enfermedad es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres, y suele presentarse entre los 20 y los 50 años de edad. Es poco frecuente en los niños.
Existen 2 tipos de esclerodermia: localizada y sistémica. La esclerodermia localizada afecta solo la piel. La esclerodermia sistémica supone una afectación generalizada, además de la piel.
El síntoma inicial de la esclerosis sistémica suele ser la hinchazón, seguida de engrosamiento y tirantez de la piel de las puntas de los dedos de las manos.
Así, en este contexto, su consulta haría referencia a los depósitos de colágeno localizados en las manos. Un saludo
Cuál es el especialista que trata la parte de los depósitos localizados de colágeno en las manos? Mi mami presenta está enfermedad para el esófago ya estoy con un gastroenterólogo, pero para las manos no sé con cuál especialista ir, o con cuál especialista debería empezar para que pueda diagnosticar que tiene o no está enfermedad de la esclerosis? Su ayuda por favor
Apreciada Jackeline,
Debería consultar con un reumatólogo. Un saludo
La descripción de la enfermedad está realmente bien hecha, pocos he visto que incluyan la polineuropatía.
Si quiere algún comentario de la enfermedad, yo soy un enfermo de esclerosis sistémica y con gusto contestaré las preguntas, ya tiene mi email.
Un sasludo